Rh血型不合溶血病
Rh血型不合溶血病的治疗

治疗原则

Rh血型不合溶血病治疗原则以预防为主。一旦发生新生儿溶血病,其治疗主要针对高胆红素血症,防止胆红素脑病的发生。

对症治疗

1、产前治疗

(1)胎儿宫内输血:对于在宫内严重受累(血细胞比容≤30%)的胎龄<32周和肺功能不成熟的胎儿,可在B超引导下进行胎儿脐血管穿刺直接血管内红细胞输注。输入血应为与母亲血清不凝的抗原阴性的浓缩红细胞。

(2)孕母注射静脉用免疫球蛋白(IVIG):在孕28周前,胎儿受累较重但尚未发生胎儿水肿者可给孕母注射IVIG。IVIG可反馈抑制母体血型抗体的产生,阻止母体抗体经胎盘进入胎儿体内;IVIG也可与胎儿巨噬细胞上Fc受体结合,抑制血型抗体所致红细胞破坏。

(3)提前分娩:如果宫内输血操作困难或胎儿不能耐受,在35周之前计划早产也是一个可选择的方法。在计划分娩之前,应当从羊水评估胎儿肺的成熟性,并在产前48小时供给糖皮质激素促进肺成熟。母亲分娩前1周开始口服苯巴比妥可诱导胎儿肝酶成熟,减少生后换血需要。

2、产后治疗

(1)换血疗法:换血疗法仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法。换血疗法可置换出新生儿体内的高浓度胆红素、致敏的红细胞及来自母体的抗体。Rh溶血病用ABO同型的Rh阴性血液,且尽量使用肝素抗凝的新鲜血。所有血制品必须与婴儿红细胞及母亲血浆做交叉配型。换血后继之光疗,在换血前或换血期间可给予白蛋白,结合间接胆红素,减少游离胆红素。

(2)输注浓缩红细胞:胎儿水肿综合征常出现致命性贫血和充血性心力衰竭,此时不宜行换血疗法,应小量输注浓缩红细胞,控制心衰,纠正酸中毒,改善通气等。

一般治疗

1、对患儿头部、手部、背部皮肤进行抚触,增加患儿安全感和舒适感。抚触可以增加新生儿免疫力和应激力,有利于新生儿生长发育,促进消化功能,减少哭闹,稳定情绪,改善睡眠。

2、新生儿未形成规律的饮食习惯,多数情况下实行按需喂奶,每次以患儿自觉饱感为宜。

药物治疗

1、苯巴比妥或尼可刹米,或二者合用以诱导肝细胞葡萄糖醛酸转换酶的活性,加速胆红素的排泄。

2、静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG),可以通过封闭单核-吞噬细胞系统的Fc受体来减轻溶血,从而降低新生儿的胆红素水平和减少换血疗法的次数。

3、促红细胞生成素(EPO)可以减少新生儿溶血。

4、口服泼尼松能阻止抗原-抗体反应,促进肝细胞酶对胆红素的结合力。

5、口服和(或)静脉注射葡萄糖,有促进葡萄糖醛酸合成的作用,并可防止低血糖。

6、白蛋白可与游离胆红素结合。

7、D-青霉胺可使游离的胆红素下降。

手术治疗

Rh血型不合溶血病一般无须手术治疗。

物理治疗

光疗:

1、光疗指征

患儿总胆红素在205μmol/L-225μmol/L以上者;出生后36小时内出现黄疸并进行性加重者;胎儿产前已证实为Rh溶血病,产后一旦出现黄疸应即行光疗;换血疗法前后应行光疗,以避免或减少换血疗法后血清胆红素水平“反弹”。

2、操作方法

取波长420-470nm的蓝光光源,以160-320w的光度光照裸体新生儿,可使体内的间接胆红素转化为水溶性胆红素排出体外,持续1-3天;或间歇光照,直至胆红素降至205μmol/L以下。光疗期间应每6小时测定一次胆红素水平,以判断其疗效。

3、注意事项

光疗时应注意保护新生儿眼睛,且照射周身。此外,光疗并不能纠正贫血,可同时输注适量红细胞。光疗的常见并发症为腹泻、发热和皮疹;一旦出现青铜综合征则应停止光疗。

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