纯红细胞再生障碍性贫血是指由于胸腺瘤、感染、病毒、淋巴系统增值性疾病或药物作用等原因引起的骨髓中红系细胞减少或缺如且生成障碍,继而引起的以贫血为主要特点的血液性疾病,部分患者病因不明,常合并胸腺瘤。根据发生原因可将其分为先天性和获得性两种类型,获得性有根据起病速度将其分为急性和慢性两种类型。
本病的发病机制是红系祖细胞不能正常发育为成熟红细胞,具体发病原因不明,可能与遗传因素、免疫系统异常、药物损伤、严重肾功能衰竭、营养不良等因素有关。1、遗传因素先天性纯红细胞再生障碍性贫血属于常染色体遗...
查看更多»面色苍白、精神萎靡、软弱无力等贫血表现是本病患者唯一的症状和体征;先天性患者可以伴随先天畸形的表现;继发于其他疾病的患者则可能有原发疾病的症状。典型症状贫血是本病患者唯一的特征表现,呈缓慢进行性加重,...
查看更多»治疗原则本病的治疗目的为纠正贫血、缓解症状。可通过输注红细胞缓解日常贫血症状,并服用皮质激素、免疫抑制剂治疗,药物无效时可以采用血浆置换、胸腺切除、脾脏切除等方式,恢复期时适当补充铁剂和叶酸巩固疗效,...
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这种情况的话是一种比较严重的造血功能紊乱,这种情况的话,患儿最好是能够进行骨髓移植,这样的话才能够从根本上改善患儿的造血状态,可以提升患儿的血细胞。一般的药物的话在短时间内很难改善患者血液问题的。这也是该疾病的主要的特征。