什么是大疱性表皮松解症？
- 发病部位：皮肤及其附属
- 常见病因：
- 挂号科室：皮肤病科
- 检查项目：
- 典型症状：皮肤瘙痒、丘疹、智力低下、皮肤粘连
- 注意事项：
- 什么是大疱性表皮松解症？
-
大疱表皮松解症是一种皮肤粘膜受轻微外伤或摩擦后形成水疱和大疱的遗传性皮肤病，分为遗传性和获得性两种。常见的临床症状为皮肤出现水疱、血泡和糜烂等。并发症有结肠炎、齿龈炎、食管炎、尿道狭窄、并指和睑外翻等，还可造成皮肤损害，严重者出现感染、水电解质及酸碱平衡紊乱。单纯型愈后较好，交界性愈后差，会在两岁内死亡。病因是由基因突变导致。
- 大疱性表皮松解症的病因
-
本病是由于10多个编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。基本病因1、单纯型大疱性表皮松解症为常染色体隐性遗传，是由KRT5和KRT14基因...
查看更多»
- 大疱性表皮松解症的症状
-
大疱性表皮松解症出生即起病，特征性表现为皮肤受到轻微的摩擦即可在数分钟内发生水疱或血疱，严重者愈后可形成瘢痕。不同的类型其症状有所不同。典型症状1、单纯型大疱性表皮松解症（1）通常在2岁内发病，损害常...
查看更多»
- 大疱性表皮松解症的治疗
-
治疗原则目前无特效疗法，仅能对症及支持治疗，以防止机械性损伤和感染为主。主要治疗措施为使用药物防止感染，防止摩擦和压迫皮肤，伴有肢体畸形者可进行外科矫正。药物治疗1、可选用青霉素、阿莫西林、阿奇霉素、...
查看更多»
