急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病的诊断

诊断

诊断依据

急性间歇性卟啉病相对少见,发病往往找不到诱因。腹部剧痛,用镇痉药无效,病情比较急重,但缺乏特异体征,如果腹痛伴有一过性精神错乱就要考虑本病,再结合尿色改变和尿卟胆原检查等,以明确诊断。

鉴别诊断

1、胆道蛔虫病阵发上腹部剧痛,患者颠覆不安,伴有恶心呕吐,但疼痛局限于上腹,压痛轻微,不伴肌紧张,典型病例行B超检查可看到胆管内有同心圆征,急性期服用驱虫药,疗效很好。

2、腹腔脏器急性穿孔包括胃和十二指肠穿孔,患者可能有溃疡病病史如饥饿性腹痛,腹部剧痛持续,因腹膜刺激,躯体活动时腹痛加剧,体位受限,伴有腹肌紧张呈板样硬度,压痛和反跳痛很显著,肝浊音界可能缩小或消失。急性炎现象明显,血液检查白细胞总数和中性粒细胞明显升高。X线立位检查膈下多有游离气体。

3、急性胰腺炎发病急、腹痛持续、躯干活动受限,患者可能有胆道蛔虫病,慢性胆道感染或暴饮暴食史,腹痛剧烈。重症者可能合并休克,与卟啉病伴有血压上升正相反。腹部检查压痛多较明显,可有肌紧张,起病6小时后血清淀粉酶升高,起病12小时后,尿淀粉酶升高。血清脂肪酶升高,与淀粉酶的升高呈平行状态,其敏感性和特异性近100%。

4、机械性肠梗阻具有引起肠梗阻的因素,例如肠粘连,肠套叠、肿瘤等,除腹痛外,呕吐更为明显,腹胀很显著,尤其是结肠梗阻,体检腹部可能看到肠型或蠕动波,肠鸣音亢进是其特点。X线检查肠内液平面往往很明显。卟啉病患者无腹胀,肠鸣音不亢进。

5、铅绞痛可呈持续性肠绞痛,表现与卟啉病颇为相似。患者有慢性铅中毒史,见于长期从事职业性如铅酸电池制造,常喝用“锡壶”(含大量铅)装的酒,或长期食用含铅食品如土法腌制的含铅皮蛋等。患者的牙龈可能有“铅线”,血铅含量很高,但尿中卟胆原阴性。

6、神经官能症或其他精神失常有精神烦躁等表现,但少有腹痛,尿色正常。

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