遗传性异常纤维蛋白原血症

什么是遗传性异常纤维蛋白原血症?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:出血、皮下血肿、瘀斑
  • 注意事项:
什么是遗传性异常纤维蛋白原血症?

遗传性异常纤维蛋白原血症属于常染色体显性遗传性疾病,多以女性患者为发病群体,导致其原因主要有纤维蛋白肽A或B释放异常、纤维蛋白原单体聚化异常、纤维蛋白原单体交联缺陷等。这种疾病患者大部分表现为出血病,少部分则表现为出血和血栓形成的倾向,比如软组织出血、易发生淤斑、经血过多等。

遗传性异常纤维蛋白原血症的病因

遗传性异常纤维蛋白原血症多呈常染色体显性遗传,与基因突变导致多种纤维蛋白结构缺陷有关。影响纤维蛋白不同的功能,其中包括纤维蛋白的释放、聚合、交联和溶解作用。基本病因1、最常见的原因是Aα链上高度保守的...

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遗传性异常纤维蛋白原血症的症状

遗传性异常纤维蛋白原血症患者多无明显症状,出现症状的患者主要表现为出血、血栓形成和伤口愈合欠佳。患者可出现鼻出血、复发性静脉血栓形成等表现。典型症状1、出血患者常表现为鼻出血、月经量过多、术后轻至中度...

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遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗

治疗原则遗传性异常纤维蛋白原血症一般不需治疗,出现手术或急性出血者需要进行替代治疗。发生血栓者可酌情使用肝素等药物治疗。药物治疗1、由于纤维蛋白原浓缩物有传播肝炎和AIDS病的危险,现多采用冷沉淀或新...

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