遗传性异常纤维蛋白原血症

什么是遗传性异常纤维蛋白原血症?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:出血、皮下血肿、瘀斑
  • 注意事项:
什么是遗传性异常纤维蛋白原血症?

遗传性异常纤维蛋白原血症属于常染色体显性遗传性疾病,多以女性患者为发病群体,导致其原因主要有纤维蛋白肽A或B释放异常、纤维蛋白原单体聚化异常、纤维蛋白原单体交联缺陷等。这种疾病患者大部分表现为出血病,少部分则表现为出血和血栓形成的倾向,比如软组织出血、易发生淤斑、经血过多等。

遗传性异常纤维蛋白原血症的病因

遗传性异常纤维蛋白原血症多呈常染色体显性遗传,与基因突变导致多种纤维蛋白结构缺陷有关。影响纤维蛋白不同的功能,其中包括纤维蛋白的释放、聚合、交联和溶解作用。基本病因1、最常见的原因是Aα链上高度保守的...

查看更多»
遗传性异常纤维蛋白原血症的症状

遗传性异常纤维蛋白原血症患者多无明显症状,出现症状的患者主要表现为出血、血栓形成和伤口愈合欠佳。患者可出现鼻出血、复发性静脉血栓形成等表现。典型症状1、出血患者常表现为鼻出血、月经量过多、术后轻至中度...

查看更多»
遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗

治疗原则遗传性异常纤维蛋白原血症一般不需治疗,出现手术或急性出血者需要进行替代治疗。发生血栓者可酌情使用肝素等药物治疗。药物治疗1、由于纤维蛋白原浓缩物有传播肝炎和AIDS病的危险,现多采用冷沉淀或新...

查看更多»
相关医生 更多»
刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

相关医院 更多»
南方医科大学南方医院
南方医科大学南方医院

电话:020-61641114;02...

地址:广州大道北1838号南方医科大学

吉林大学第一医院
吉林大学第一医院

电话:043185612222

地址:长春市新民大街71号

苏州大学附属第一医院
苏州大学附属第一医院

电话:0512-65223637(总...

地址:总院:苏州市平海路899号;十梓街院区:苏州市十梓街188号

山东大学齐鲁医院
山东大学齐鲁医院

电话:0531-114(查号)

地址:济南市文化西路107号

郑州大学第一附属医院
郑州大学第一附属医院

电话: 医院总机:0371-6691...

地址:河医院区:郑州市建设东路1号;郑东院区:河南省郑州市郑东新区龙湖中环路与龙翔七街交叉口郑州大学一附院东区

华中科技大学同济医学院附属同济医院
华中科技大学同济医学院附属同济医院

电话:主院区:027-8366555...

地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号

疾病相关 更多»
啥因素会导致胎儿呼吸发育异常

胎儿呼吸发育异常是指胎儿在子宫内或出生后出现呼吸功能障碍,可能导致低氧血症、酸中毒、呼吸暂停等严重并发症。导致胎儿呼吸发育异常的因素有很多,以下是一些常见的原因:1.遗传因素:一些遗传性疾病,如先天性肺发育不良、肺隔离症等,可能导致胎儿呼吸发育异常。2.感染因素:孕妇感染病毒、细菌等病原体,可能通过胎盘感染胎儿,导致胎儿肺部感染,影响胎儿呼吸功能。3.环境因素:孕妇接触有害物质,如吸烟、饮酒、毒品等,可能影响胎儿肺部发育,导致胎儿呼吸发育异常

江燕萍 主任医师
胚胎异常的原因有哪些

胚胎异常是指胚胎在发育过程中出现了结构或功能上的异常,导致胚胎不能正常发育或死亡。胚胎异常是导致流产、胎儿畸形、智力障碍等出生缺陷的主要原因之一。下面是一些导致胚胎异常的可能原因:1.遗传因素:遗传因素是导致胚胎异常的主要原因之一。如果父母携带某些基因突变或染色体异常,这些异常可能会传递给下一代,导致胚胎异常。例如,唐氏综合征就是由染色体异常引起的。2.环境因素:环境因素也可能导致胚胎异常

江燕萍 主任医师
频繁室性早博胸闷气短怎么回事

室性早搏是指心脏在心动过程中出现的一种异常心搏,它通常发生在心脏的室上部。室性早搏在一定程度上是正常的,但如果出现频繁室性早搏,就可能会引起一些不适的症状,如胸闷、气短等。造成频繁室性早搏的原因是多种多样的,它可能和心脏疾病有关,也可能和其他因素有关。一些初步认识到的常见原因包括:心脏肌肉收缩过早或过强、应激、过度疲劳、咖啡因、药物滥用等。频繁室性早搏可能会引起一些不适的症状,如心慌、胸闷、气短等。然而,大多数情况下,频繁室性早搏并不危险,只是会给患者带来一些不适

赵士超 主任医师
低血压脑供血不足头疼吃什么

低血压是指血压偏低,通常值得是收缩压小于90mmHg,舒张压小于60mmHg。低血压如果严重可能会导致脑供血不足,进而引起头疼等症状。对于低血压引起的头疼,吃什么药是一个经常被问到的问题。首先,对于低血压引起的头疼,最为重要的是要调整生活方式,包括适当增加饮水量、适当增加运动量、规律作息等。这些措施都有助于提升血压,从而缓解头疼的症状。其次,对于严重低血压引起的头疼,可以考虑适当食用一些含咖啡因的食物或饮品,比如咖啡、茶等。咖啡因可以帮助提升血压,缓解头疼症状

赵士超 主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病