原卟啉病

什么是原卟啉病?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是原卟啉病?

原卟啉病又叫做红细胞肝性卟啉病,属于常染色体显性遗传性卟啉代谢异常疾病,导致其原因有遗传因素、红细胞球蛋白结合异常等,其主要特点为患者从小身体暴露部位的皮肤,对日光出现过敏现象,比如有灼热、发红、发痒、水肿等,,严重者还会出现皮肤坏死,而且患者的红细胞和粪中的原卟啉含量相对过高。

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红细胞生成性原卟啉症在光晒5~30分钟后,患处局部会出现严重的烧灼感、刺痛以及瘙痒等情况出现,且在短期内皮肤会出现红斑、高度水肿、丘疹、紫癜和血疱等症状,皮损症状可持续数天至几周,鼻、唇红缘和耳翼等部位都有可能出现。建议出现红细胞生成性原卟啉症的患者在日常要注意避免直接光照。

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刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

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