Reis-Bucklers角膜营养不良

什么是Reis-Bucklers角膜营养不良?

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  • 挂号科室:眼科
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什么是Reis-Bucklers角膜营养不良?

Reis-Bucklers角膜营养不良指的是严重角膜前部营养不良症,属于外显率很强的常染色体显性遗传病,导致这种疾病的具体病因还不清楚,可能与包曼氏膜层原发性变性有关。患者通常发病较早,在发病初期表现为角膜上皮糜烂,出现眼痛、畏光、流泪等刺激症状,并且其病程可长达十到二十年。

Reis-Bucklers角膜营养不良的病因

Reis-Bucklers角膜营养不良是一种常染色体显性遗传病。分子遗传学证明,本病是由于位于5号染色体长臂5q31上的转化生长因子β-诱导基因(TGFBI,旧名BIGH3)的产物,即角膜上皮素发生错...

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Reis-Bucklers角膜营养不良的症状

临床症状Reis-Bucklers角膜营养不良患者发病早,进展快,5岁前即可发病,病情一直到30岁后稳定下来。多为双眼对称性发病,早期症状为反复发作性角膜上皮糜烂所致的畏光、流泪及眼部疼痛等刺激症状。...

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Reis-Bucklers角膜营养不良的治疗

治疗原则Reis-Bucklers角膜营养不良患者早期可针对复发性上皮糜烂采取对症治疗,晚期为改善视力,可施行治疗性角膜切除术、浅层角膜切除术或板层角膜移植术等治疗。一般治疗疾病早期可佩戴绷带式角膜接...

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王昆明

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