伏格特-小柳-原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征的诊断

一般根据患者无眼睛外伤或手术史,出现发热、 头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、 白癜风、 斑秃等一系列典型症状,并结合腰椎穿刺和脑脊液检查、免疫学检查、超声、CT、MRI、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、裂隙灯显微镜检查等辅助检查结果,即可明确诊断。

诊断依据

1、完全型伏格特-小柳-原田综合征(应具有以下5种表现)

(1)初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史;

(2)无提示其他眼病的临床或实验室检查依据;

(3)双眼受累(根据患者就诊时所处疾病阶段应符合①或②)

①早期表现:必须具有弥漫性脉络膜炎的改变(具有或不具有前葡萄膜炎、玻璃体炎症反应或视盘充血),表现为病灶区出现视网膜下积液或大泡状渗出性视网膜脱离。如眼底表现不明确,荧光素眼底血管造影应显示,病灶区脉络膜充盈延迟,多个病灶区域的点状荧光素渗漏,大片状强荧光区,视网膜下荧光素积存和视盘染色,弥漫性脉络膜增厚,超声波检查无后极部巩膜炎表现。

②晚期表现:病史提示原有①中的表现,或有脱色素(晚霞状眼底改变或Sugiura征)或其他眼部改变(钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕、视网膜色素上皮细胞聚集和/或移行、复发性或慢性前葡萄膜炎),或有其他眼部改变中的多项改变。

(4)神经系统或听觉系统改变(检查时可能已不存在)(以下任何一项均可)

①假性脑膜炎(不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直或几项表现同时具备:但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎);

②耳鸣;

③脑脊液淋巴细胞增多。

(5)皮肤表现(不在神经系统或眼部表现前出现,以下任一项均可)

①脱发(完全型:1~5项表现:);

②白发(不完全型:1~3和4、5任一项);

③白癜风(拟:仅有眼部表现1~3项)。

2、不完全型Vogt-小柳原田综合征(必须具有标准1~3和4或5的表现)

(1)初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史;

(2)无提示其他眼病的临床或实验室依据;

(3)双眼受累;

(4)神经系统或听觉系统异常:与上述的完全型Vogt-小柳原田病的表现相同;

(5)皮肤表现:与上述完全型Vogt-小柳原田病的表现相同。

3、拟Vogt-小柳原田病

(1)初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史;

(2)无提示其他眼病的临床或实验室依据;

(3)双眼受累:与上述完全型Vogt-小柳原田病眼部病变相同。

鉴别诊断

1、首先需与交感性眼炎区别,后者有眼外伤史,且其临床表现亦与前者不同。

2、皮肤白癜风要与原发性白癜风鉴别,后者无眼和神经系统等异常。

3、本病与白塞病鉴别时,除参考眼以外的皮肤、黏膜表现外,还可借助于血管造影和皮肤针刺试验,不难鉴别。

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