角膜软化症一般双眼缓慢发病,早期表现为夜盲症,患眼泪液减少、畏光,随之球结膜无光泽、充血、出现Bitot斑。角膜无光泽、干燥、呈灰白坏死,继发感染可形成溃疡甚至穿孔,最终形成粘连性角膜白斑、角膜葡萄肿导致失明,如不及时治疗,甚至会导致眼内容物脱出。除眼部症状外,患儿同时伴有全身营养不良的表现。
典型症状
1、夜盲
夜间或暗光下不能视物、暗适应功能下降。
2、球结膜变化
结膜失去光泽、干燥,可见Bitot斑。
3、角膜变化
角膜暗淡无光、软化,坏死,呈灰白或黄色混浊,若继发感染可形成溃疡甚至穿孔等。
伴随症状
角膜软化症常常由维生素A缺乏导致,故患儿同时伴有其他相应的临床表现。
1、全身营养不良
发育不良,如瘦弱矮小、皮肤粗糙、声音嘶哑、毛发干燥、指甲多纹等。
2、黏膜上皮角质化
皮肤呈棘皮状,消化道及呼吸道的黏膜上皮角化。
3、咳嗽
维生素A缺乏会导致抵抗力显著降低,并引发呼吸道感染等疾病,常出现持续4周以上的刺激性干咳或伴少许白色粘痰的慢性咳嗽。
4、腹泻
大便次数增多和大便性状改变,多为水样便、黏液便或脓血便。
5、骨骼发育异常
相较于同龄人身高较矮。
并发症
1、 前房积脓
当角膜软化症继发感染、角膜溃疡时,常发生前房积脓。
2、 角膜葡萄肿
晚期易形成粘连性角膜白斑及角膜葡萄肿,往后可能导致眼球萎缩。
3、 角膜穿孔
溶解、穿破可能导致眼内容物脱出。
4、 失明
角膜软化症严重可导致失明。
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