诊断
患者在囊肿期或囊肿破裂期,因视力减退就诊时,眼底有典型的黄斑部病变,诊断并不困难。异常EOG对本病的诊断极为重要。如有家族史或典型的FFA改变更支持诊断。在诊断过程中,医生需与假性卵黄状黄斑营养不良、成人发病的卵黄状黄斑营养不良等疾病相鉴别。
鉴别诊断
1、假性卵黄状黄斑营养不良
表现为RPE水平的轻度隆起,病变范围小(约1/2~ 1/4视盘直径大小),圆形或卵圆形;EOG正常或轻度异常;无家族史;FFA因病因不同表现各异,可因视网膜下新生血管表现为强荧光渗漏。
2、成人发病的卵黄状黄斑营养不良(AVMD)
AVMD于成年发病;病变范围小,多不对称;EOG正常或轻度异常;FFA典型表现为病灶处点状高荧光,外围环状低荧光或小凹旁毛细血管荧光渗漏;自然病程与BVMD不同。
根据不同时期的眼底改变分类
1、0期
黄斑区表现相对正常,而EOG(眼电图)异常。
2、Ⅰ期
黄斑区RPE(视网膜色素上皮)轻度异常。
3、Ⅱ期
(1)Ⅱa:黄斑区典型卵黄状病损。
(2)Ⅱb:黄斑区病变退变为“煎鸡蛋”样外观。
4、Ⅲ期
黄斑区假性前房积脓样外观,病变可有液平面。
5、Ⅳ期
并发RPE萎缩,瘢痕或CNV(脉络膜新生血管)形成。
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