本病临床以体位性眼球突出为特征。虽多为先天性血管异常,一般在青少年时期才出现症状(但临床见过出生后即发病的静脉曲张),缺乏性别倾向,多侵犯一侧眶,左、右侧相等,偶有发生于两侧眶者。
典型症状
1、体位性眼球突出
(1)低头、弯腰、咳嗽、憋气等造成颈内静脉压增高的原因,均可引起患侧眼球突出。多数患者在睡眠中头偏向患侧时因眼球突出而惊醒。
(2)如导入血管粗大,数秒钟内引起明显眼球突出,直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者,低头之后数分钟才能出现体征,消失也较慢。
(3)体位性眼球突出差值一般在3~14mm之间,严重者眼球可脱出于睑裂之外。
(4)眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌锥内,临床上多为轴性突出。多数患者因体位致眼球突出后,立即直立或压迫眼球后症状随后缓慢消失。
(5)部分患者在眼球突出后伴有眶内压增高症状,如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、 眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等,这些症状于直立后消失。
2、眼球内陷
长期眶内畸形静脉反复充血,压迫脂肪组织,使之吸收,体积减小,直立时眼球内陷,严重者两眼突出度差值可达6mm或以上,眼球及其周围之眼睑均内陷,眶缘显露。
3、眼球搏动
婴幼儿时患病,扩张的血管长期压迫眶上裂,使该裂扩大,脑搏动通过眶上裂传递至眼眶,引起眼球搏动,这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同,后两种情况均伴有直立时眼球突出。
4、反复眶内出血
曲张的血管管腔大、管壁薄,任何原因的颈内静脉压力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然发生眼球突出,出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例,甚至眶内出血是第一临床体征,而后数年才出现体位性眼球突出。
5、视力丧失和视神经萎缩
在眼眶静脉曲张时,多数病例视力正常,但部分病例可有不同程度的视力下降,甚至视力自发丧失。
6、结膜、眼睑和其他部位的静脉异常
结膜血管团多见于下穹隆部或内侧,这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状,直立时凹陷,低头时充血扩张,延长至发际内与颅内异常血管沟通,可扪及骨孔。硬腭、颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物,这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。
并发症
1、眼眶静脉曲张一般不影响视力,如局限于眶尖部出血,可致眶压增高,影响视神经供血,引起永久性视力丧失。
2、部分病例合并颅内血管畸形。
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