特发性肺纤维化是慢性肺间质病中较为常见的代表性疾病,该疾病的发生原因多不明确。该病主要临床表现为进行性、持续性的呼吸困难,以及存在一些亚急性型肺纤维化,常有呼吸道感染的症状,如发热、咳嗽、咳脓性痰、呼吸急促、缺氧、紫绀等,患者可在数月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。
基本病因特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。部分患者可能与遗传有关,但是目前还没有特定的遗传异常被证实。目前认为肺泡损伤修复中抗纤...
查看更多»患者一般起病隐匿,临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性。主要表现为呼吸困难,常伴干咳、杵状指。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。典型症状1、呼吸困难主要表现为活动性(劳力性)...
查看更多»治疗原则目前特发性肺纤维化是无法治愈的,但是临床上一般会通过相应的药物治疗、康复训练等方法来延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。对于重症患者或病情进展迅速的患者,肺移植可能是最后的选择。急性期治疗...
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