基本病因

特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。

危险因素

以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。其他粉尘暴露，如理发业、鸟类饲养、石材切割和抛光等也可能与IPF的发生有关。IPF患者尸体解剖发现肺部淋巴结内可见无机物颗粒，也支持IPF环境学病因。

2、长期吸烟研究发现吸烟指数（吸烟指数=每天吸烟支数×吸烟年数）超过20的人群，患IPF的危险性明显增加。患者75%有吸烟史。

3、病毒感染研究发现某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB病毒等）可能有关系，但是病毒感染在IPF的确切作用不明确。

4、胃食管反流IPF常合并胃食管反流，研究提示胃食管反流致微小吸入可能与IPF发病有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。

5、遗传因素家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。