医生根据患者的临床表现，结合胸部高分辨率CT等辅助检查结果，可初步做出判断。部分患者需要结合相应的肺部组织病理学检查来帮助诊断。该病的诊断复杂，一般需要有丰富经验的呼吸科、影像科、病理科等多个科室的医生经过多学科讨论，仔细排除其他各种间质性肺炎后方可做出明确的诊断。

诊断依据

1、特发性肺纤维化的诊断标准

（1）排除其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。

（2）胸部HRCT检查结果为典型的普通型间质型肺炎改变。患者肺部病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主。

（3）部分患者需要综合HRCT和肺组织病理活检结果方可做出相应的诊断。

2、特发性肺纤维化急性加重的诊断标准

（1）过去或现在诊断为特发性肺纤维化。

（2）1个月内发生显著的呼吸困难加重。

（3）CT表现为普通型间质性肺炎背景下出现新的双侧磨玻璃影伴或不伴实变影。

（4）不能完全由心衰或液体过载解释患者出现显著的呼吸困难恶化。

鉴别诊断

肺组织活检发现肺部普通型间质性肺炎的病理改变是诊断特发性肺纤维化的金标准。但该病理变化也可见于慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等，临床上需要注意进行鉴别。

1、慢性过敏性肺炎过敏性肺炎多有环境抗原暴露史（如饲养鸽子、鹦鹉等），支气管肺泡灌洗细胞分析显示淋巴细胞比例增加。

2、无机粉尘沉着病石棉沉着病、硅沉着病或其他职业尘肺多有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史，组织学检查有助于鉴别。

3、结缔组织病系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性。

IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。