患者一般起病隐匿，临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性。主要表现为呼吸困难，常伴干咳、杵状指。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。

典型症状

1、呼吸困难主要表现为活动性（劳力性）呼吸困难，渐进性加重。如患者在行走或运动时症状尤为明显。

2、咳嗽患者通常主要表现为干咳，无痰。

3、杵状指约半数病人可见杵状指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，外形看起来像个棒槌。该症状是病人一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损。

4、全身症状全身症状不明显，可以有乏力、体重减轻，但很少发热。

伴随症状

患者在疾病晚期可出现明显发绀，还会有肺动脉高压和右心功能不全征象，如下肢水肿。

并发症

广泛的肺纤维化容易并发肺癌，终末期的患者会出现肺动脉高压和右心衰竭、呼吸衰竭等并发症。

1、肺动脉高压和右心衰竭肺纤维化瘢痕组织压迫肺部小动脉和毛细血管，使肺部血流阻力增大，引起肺动脉高压，病情继续发展可导致右心衰。肺动脉高压的压力诊断标准是在海平面、静息状态下，通过右心导管检测平均肺动脉压≥25毫米汞柱（mmHg）。肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。

2、呼吸衰竭通常是特发性肺纤维化的最后阶段，当血氧水平极低时，可发生呼吸衰竭，导致患者死亡。

3、肺癌肺癌产生的原因包括纤维化引起的淋巴管阻塞而产生的致癌物质、肺部炎症引起的缺陷以及共同的遗传变异。肿瘤易生长在肺纤维化程度相对较重的外周部位。