治疗原则

目前特发性肺纤维化是无法治愈的，但是临床上一般会通过相应的药物治疗、康复训练等方法来延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。对于重症患者或病情进展迅速的患者，肺移植可能是最后的选择。急性期治疗

1、IPF急性加重病情严重，病死率高，目前尚无统一推荐的共识性治疗措施。

2、临床上可以尝试高剂量激素治疗。同时，氧疗、防控感染、对症支持治疗是IPF急性加重病人的主要治疗手段。

3、一般不推荐使用有创的机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭，但酌情可以使用无创呼吸机辅助呼吸，可能改善IPF患者的低氧、呼吸困难。

一般治疗

1、戒烟吸烟是导致发生特发性肺纤维化的危险因素，同时吸烟对肺、心血管等脏器的危害是特别大的。因此建议患者及时戒烟。

2、康复训练一般医生会建议患者尽可能的进行肺康复训练，患者可在专业医师指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育等。

药物治疗

1、抗纤维化药物目前已经上市的、经过循证医学证明可以减慢患者肺功能下降的药物有吡非尼酮和尼达尼布。上述药物可以延缓IPF的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。吡非尼酮最常见的不良反应是光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等，尼达尼布最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。

2、抗酸药物对于合并有胃食管反流的患者，医生会根据实际情况给予质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑等）或H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等）。

3、祛痰药N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化，进而抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。

4、其他临床研究表明，以下用法不推荐用于确诊的IPF患者，包括华法林、单用糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂、糖皮质激素联合免疫抑制剂和大剂量N-乙酰半胱氨酸等治疗方案。

手术治疗

肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善IPF患者的生活质量，提高生存率。但是存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、供体肺脏稀缺、费用昂贵等因素，从客观上限制了肺移植在临床的实施。

其他治疗

氧疗：对于静息状态低氧血症（动脉氧分压＜55mmHg或指氧饱和度＜88％）的IPF患者，应该接受长程氧疗，治疗目标指氧饱和度＞90％。但是一般不推荐使用机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。