什么是囊性纤维化？
- 发病部位：腺体及内分泌
- 常见病因：
- 挂号科室：呼吸内科,消化内科
- 检查项目：
- 典型症状：淋巴结肿大、呼吸困难、咯血
- 注意事项：
- 什么是囊性纤维化？
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囊性纤维化是西方国家最常见的致死性遗传疾病之一。本质为外分泌障碍，具体病因不明。异常黏稠的分泌物主要淤滞在胰腺、舌下腺及十二脂肠、支气管、胆囊等部位的黏液腺，致腺体的排泌管扩张成囊性，最终实质器官萎缩、硬化。临床表现为脂肪泻、反复肺部感染、肺脓肿、肺不张及肺脏胰腺囊肿性改变。
- 囊性纤维化的病因
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囊性纤维化为一种遗传性疾病，主要由基因突变所致。囊性纤维化为常染色体隐性遗传，目前已发现超过2000种CFTR（囊性纤维化跨膜传导调节因子）基因突变。基本病因欧美最常见的突变是△F508，我国最常见的...
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- 囊性纤维化的症状
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本病可于婴幼儿时期发病，但更多于儿童期发病，约3%在成年后作出诊断，男女比例大致相等。常见的表现包括汗液改变（如出汗增多或汗液发咸）、反复呼吸道感染、胎粪性肠梗阻以及不育等，不同基因型其临床表现的轻重...
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- 囊性纤维化的治疗
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治疗原则囊性纤维化累及的系统不同，其临床表现也会有所差异，治疗时也应根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，通常采用多学科联合治疗的方法。在保证营养支持的前提下，可采用抗生素、布洛芬、糖皮质激素、支...
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