囊性纤维化
囊性纤维化的诊断

在欧美等国,由于本病多发,临床医生对本病的认知度较高,在疾病早期多可获得诊断。而在我国,临床医生普遍缺乏对本病的认识,更缺乏进行确诊的相应实验室检查方法,容易漏诊和误诊。对婴幼儿和儿童反复的呼吸道感染应警惕本病。应详细询问患者的症状以及家族史,结合临床表现以及汗液氯离子测定、基因检测等辅助检查结果做出诊断。

诊断依据

至少一个器官存在CF的典型表现以及存在以下至少一种CFTR基因功能异常的证据:1、两个部位汗液氯离子测定超过60mmol/L;2、等位基因上存在两个CFTR致病突变;3、鼻黏膜电位差异常。

鉴别诊断

1、囊性纤维化与原发性纤毛运动障碍二者皆可出现支气管扩张,而且多于幼年起病。但囊性纤维化所致的支气管扩张常在上肺病变更为明显,而原发性纤毛运动障碍所致的中叶和舌段最为明显,其次为双下肺,而上肺病变相对轻。鉴别困难者可行支气管镜等辅助检查。

2、囊性纤维化与变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)二者皆以上肺部病变更为显著,而且还可合并出现。但单纯的APBA患者全身症状较少,也不会出现肺外表现,黏液栓被清除后,支气管周围的炎症比较轻微。

相关解析
刘晶晶 副主任医师

呼吸内科 马鞍山市人民医院

肺囊性纤维化ct表现

在ct这方面会看见双肺弥漫性阴影,而且阴影的性质可以是网格条索状的或者是呈现弥漫膜玻璃状的、结节状的等等。肺囊性纤维化做ct进行检测的时候,它是一个重要的判断依据,但是还需要做其他方面的检查工作,才能做一个综合性的判断,根据每个人的表现症状会选择有力的方法来进行治疗。

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肺纤维化一辈子要吃尼达尼布吗

尼达尼布即乙磺酸尼达尼布软胶囊,肺纤维化患者并非一辈子都需要服用乙磺酸尼达尼布软胶囊,其用药疗程需根据患者病情、治疗效果及副作用等因素综合考虑。乙磺酸尼达尼布软胶囊是一种用于治疗肺纤维化的药物,它通过抑制成纤维细胞的增殖和迁移,减缓肺纤维化的进程。然而,这并不意味着所有患者都需要终身服用。对于病情较轻、治疗效果较好的患者,医生可能会根据具体情况调整治疗方案,逐渐减少药物剂量或停药。肺纤维化的治疗是一个综合管理的过程,除了药物治疗外,还包括氧疗、肺康复、营养支持等多种手段

郑远 副主任医师
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