WG可累及多个系统，起病可急可缓，临床表现呈多样性。常表现为鼻炎和鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统等。典型的WG有三联征为上呼吸道、肺和肾病变。病初症状包括发热、疲劳抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。
典型症状
1、上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，通常表现是持续地流清涕或脓涕，且不断加重。有时有上呼吸道的阻塞和疼痛症状，也可伴有鼻黏膜溃疡和结痂、鼻出血、唾液中带血丝。严重者可出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏、鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力减退或听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
2、下呼吸道症状肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸闷、胸痛是最常见的症状。严重者可出现呼吸困难和呼吸衰竭。
3、眼部受累眼受累的最高比例可至50%以上，WG可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、巩膜外层炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
4、皮肤黏膜表现多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触性紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。皮肤紫癜最为常见。
5、神经系统表现约三分之一的患者在病程中出现神经系统病变可表现为肢体麻木等。少部分患者出现癫痫或精神异常。
6、关节病变关节病变在WG中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，约70%患者病程中可有关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛。
伴随症状
WG也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎；胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及消化道出血。
并发症
韦格纳肉芽肿可并发爆发性的肾小球肾炎，导致不可逆的肾功能衰竭。
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