仅靠体格检查不能确诊原发性腹膜后肿瘤，需要结合临床表现和肿瘤标志物检查以及影像学检查进行确诊。患者出现腹部占位性或压迫性症状，且体格检查可扪及腹腔深位固定肿物即可怀疑本病；肿瘤标志物检查可为确定是否为肿瘤提供一定参考价值；超声检查可观察肿物的侵犯范围、邻近器官结构的关系及肿瘤的内部结构，彩色多普勒有助于观察肿瘤的血供；CT是诊断腹膜后肿瘤最敏感的方法；核磁共振检查能够了解血管是否受侵犯，有助于肾上腺和肾脏肿瘤的鉴别。

1、病史

有腹部胀满或疼痛、腹部包块、恶心、呕吐等相关症状。

2、体格检查

80%～90%的患者可扪及腹部包块，一般位置较深且固定。

3、实验室检查

肿瘤标志物检查显示癌胚抗原（CEA）高于4.6ng/ml，若甲胎蛋白（AFP）高于7.2ng/ml，则需要考虑嗜铬细胞肿瘤。

4、影像学检查

（1）B超：观察明确肿块的部位、大小以及体位变动时肿块的活动度。

（2）血管造影：观察血管分布，受累、移位或被包裹现象。

（3）CT及核磁共振：准确地显示肿瘤的形态、边缘及与周围器官的关系。

5、良恶性诊断要点

腹膜后脂肪瘤、皮样囊肿、良性畸胎瘤等良性肿瘤均有一定影响特征，可提供诊断；腹膜后大肿块是原发性腹膜后恶性肿瘤共同的常见表现，当发现肿块浸润周围结构，包绕腹部大血管和（或）发现转移灶时，则可确定为恶性肿瘤；分化较成熟的脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤可根据影像表现提示诊断；神经母细胞瘤易发生钙化，患者为婴幼儿或儿童，也可做出判断。

基于肿瘤良恶性分类：

1、恶性肿瘤

原发性腹膜后肿瘤大多为恶性肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤等。

2、良性肿瘤

腹膜后良性肿瘤较少见，如脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和淋巴管瘤等。