肺淋巴管肌瘤病

什么是肺淋巴管肌瘤病?

  • 发病部位:呼吸器官
  • 常见病因:
  • 挂号科室:肿瘤科,胸外科
  • 检查项目:
  • 典型症状:呼吸困难、咯血、腹水
  • 注意事项:
什么是肺淋巴管肌瘤病?

淋巴管肌瘤病又称淋巴管平滑肌瘤病,主要特点是双肺弥漫性囊性变,是一种多系统的、罕见的持续发展的肿瘤性疾病,最常出现肺部的症状和体征。本病发病率极低,早期症状缺乏特异性,容易漏诊误诊。多数发生于女性,病因尚不明确。临床表现主要为持续进行的肺部表现,如进行性呼吸困难、咳痰。

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肺淋巴管肌瘤病是一种少见的疾病,主要发生在育龄妇女身上,该病目前在世界范围内是一个难题。一些靶向药物,如依维莫司、西罗莫司等药物,被用于治疗肺淋巴管肌瘤病,并取得了一定的效果,使大部分患者病情得到控制和缓解,延长患者生命,提高患者的生活质量。

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