治疗原则
T细胞淋巴瘤的治疗目标是早期发现,延缓或阻止病变的进展,改善患者可能出现的临床症状,改善患者生活质量。早期发现T细胞淋巴瘤的存在并确诊,探查明确病变情况,为后续对症治疗提供指导是治疗的关键。治疗以放疗和化疗治疗为主,其他治疗为辅。具体根据患者病情,个体化选择。
对症治疗
1、肺部感染
对于反复出现肺部感染患者,需控制肺部感染,缓解呼吸困难。
2、贫血
可能侵犯骨髓,引起血小板减少而导致凝血功能障碍,需补充血小板,严重者可进行骨髓移植。
3、营养不良
由于很多患者后期伴有恶心呕吐,导致消化不良,可以尝试通过胃肠造瘘术给予胃肠营养、低脂肪饮食。急性期治疗
1、患者突然出现意识不清、昏迷,应尽快将患者送到医院,为保持呼吸道通畅,需提供呼吸支持,如人工呼吸、气管插管等。
2、突然出现呼吸困难、心悸,可让患者取半卧位,给予患者吸痰或者给予氧疗。
药物治疗
1、抑制肿瘤溶解综合征
肿瘤溶解综合征的主要电解质异常为高钾血症、高尿酸血症、高磷血症、低钙血症和高肌酸酐症。别嘌呤醇(黄嘌呤氧化酶抑制剂)和拉布立酶(尿酸氧化酶)对高尿酸血症的管理十分有效。
2、抗细菌类药物
本病患者免疫力低下,易合并细菌感染,应根据情况给予抗菌药物,可以选择哌拉西林、他唑巴坦、美罗培南、利奈唑胺、达托霉素、替加环素、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲恶唑、甲氧苄氨嘧啶、强力霉素等。
3、抗真菌类药物
本病患者易合并真菌感染,应适时给予抗真菌类药物,可以选择氟康唑、泊沙康唑、伏立康唑、阿尼芬净、米卡芬净、卡泊芬净等。
手术治疗
T细胞淋巴瘤目前手术治疗还在研究中,一般有对症的手术治疗,具体的脏器切除手术以及骨髓移植手术需根据T细胞淋巴瘤患者临床表现以及个体情况制定。
放化疗
1、化疗
化疗是通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。不同的T细胞淋巴瘤采用的化疗方案不同,以下是几种常见T细胞淋巴瘤放疗方案。
(1)外周T细胞淋巴瘤
①一线治疗:采用的是CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松)、CHOEP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、依托泊苷、强的松)或者剂量调整的EPOCH(依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星)药物进行化疗。
②二线治疗:吉西他滨、顺铂、地塞米松和沙利度胺联合化疗。
(2)蕈样肉芽肿/Sézary综合征
采用的是贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维甲酸、阿维A、干扰素、吉西他滨、多柔比星、普拉曲沙等药物联合化疗。
(3)原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病
采用的是普拉曲沙、干扰素、甲氨蝶呤等药物化疗。
(4)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
采用的是低剂量甲氨蝶呤和皮质类固醇、环磷酰胺和皮质类固醇、环孢素等化疗。
(5)成人T细胞白血病/淋巴瘤
采用的是环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松、依托泊苷等药物联合化疗。
(6)T细胞幼淋巴细胞白血病
采用的是氟达拉滨、米托蒽醌、环磷酰胺等药物化疗。
(7)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
联合化疗方案(以天门冬酰胺酶为基础)。
①AspaMetDex(培门冬酶、甲氨喋呤和地塞米松)。
②经修正SMILE(类固醇,如地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、培门冬酶和依托泊苷)用于晚期。
③P-GEMOX(吉西他滨,或吉西他滨和奥沙利铂联合使用)。
2、放疗
(1)放射疗法使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查,一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤,以便更容易将其切除。放射疗法可提高患者生存率。T细胞淋巴瘤需根据不同细胞瘤类型、病变侵犯范围选择合适的放射区域。
(2)根据放疗目的和作用,淋巴瘤放射治疗的适应证分为
①根治性治疗。
②综合治疗的一部分。
③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗。
④姑息治疗。
(3)放疗设野分为全淋巴照射(total lymphoid irradiation,TLI)和次全淋巴照射(sub-Total lymphoid irradiation,STLI)。
中医治疗
1、T细胞淋巴瘤常见中医证型虚实夹杂,多为两种或多种证候要素组成的复合证候,可分为气虚、阴虚、血虚、痰湿、血瘀、气滞等六种证候。
2、目前中医治疗淋巴瘤主要减轻内科治疗和放疗后的不良反应,改善食欲、体力及免疫低下等方面发挥辅助治疗的作用,对于终末期患者起支持治疗的作用。适应人群包括内科治疗及放疗期间、治疗后恢复期及晚期患者。
3、治疗方法包括口服汤药、中成药、中成药制剂及外敷、针灸等其他中医疗法。
4、以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。
其他治疗
造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞经血管输注至患者体内,帮助患者重建正常造血和免疫系统的一种治疗方法。大剂量化疗联合干细胞移植治疗为T细胞淋巴瘤治疗取得了较好的疗效。