血卟啉病

什么是血卟啉病?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:抽搐、多毛
  • 注意事项:
什么是血卟啉病?

血卟啉病,又称血紫质病,是指由血红蛋白分解产物(卟啉)代谢失调引起的一组罕见的遗传性疾病。该病的主要特征为患者尿液中有卟啉及其衍生物排出、尿液静置时可变色,皮肤对日光过敏、可引起皮疹、疱疹、色素沉着、牙齿红染、腹绞痛及神经精神症状等疾病,在晚期时晚期可出现肝硬化。

血卟啉病是什么病 更多»
血卟啉病是什么病
00:00 00:00

血卟啉病是少见病多是遗传缺陷,造成了血红素合成途径中有关的酶缺乏导致的卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病的临床表现有皮肤损害、腹痛、神经精神症状、高血压等。血卟啉病又可以分为多种类型,其中常见的是急性间歇型卟啉病。腹痛是最主要和突出的临床症状,其次为神经精神症状,比如四肢的神经痛、痛觉减退,或者是麻木感。还可出现皮肤症状,如红斑,疱疹,糜烂等。

相关解析
孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

什么叫血卟啉病性外周神经病?

卟啉原合成酶缺乏、卟啉原积累、胆红素合成减少,导致氨基乙酰丙酸和卟啉原增多,对神经传递功能起毒性作用。它会引起周围神经系统损伤。临床表现:首先,周围感觉运动神经症状有肢体疼痛、背痛、全身疼痛、感觉异常、麻痹(麻痹前或伴有肌肉疼痛)、呼吸肌严重麻痹。其次,腹痛,最重要和最突出的症状。疼痛部位有局限性,包括腹痛、放射到背部、腰部疼痛。

观看问答
相关医生 更多»
刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

相关医院 更多»
上海交通大学医学院附属瑞金医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院

电话:021-34186000(总机...

地址:总院:上海市瑞金二路197号(永嘉路口);北院:嘉定区嘉定新城中心区(马陆镇)希望路999号;远洋分院:上海市徐汇区淮海中路1174号

上海市第一人民医院
上海市第一人民医院

电话:021-63240090(本部...

地址:北部上海市虹口区海宁路100号;南部上海市新松江路650号

郑州大学第一附属医院
郑州大学第一附属医院

电话: 医院总机:0371-6691...

地址:河医院区:郑州市建设东路1号;郑东院区:河南省郑州市郑东新区龙湖中环路与龙翔七街交叉口郑州大学一附院东区

中国医学科学院血液病医院
中国医学科学院血液病医院

电话:022-23909999(总机...

地址:天津市和平区南京路288号

华中科技大学同济医学院附属协和医院
华中科技大学同济医学院附属协和医院

电话:027-85726114(总机...

地址:本部:湖北省武汉市解放大道1277号;西院:湖北省武汉经济技术开发区神龙大道58号;肿瘤中心:武汉市江汉区邬家墩156号

华中科技大学同济医学院附属同济医院
华中科技大学同济医学院附属同济医院

电话:主院区:027-8366555...

地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号

疾病相关 更多»
高血糖和糖尿病是一个病吗

高血糖和糖尿病不是同一个病,高血糖是血液中葡萄糖水平升高的一种状态,而糖尿病是因胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损引发的代谢性疾病,二者存在包含关系,但不能完全等同。高血糖只是一个症状表现,除糖尿病外,还有多种原因可导致。例如,一次性摄入大量含糖食物,或在情绪激动、剧烈运动后,人体短时间内血糖会升高,不过经过机体自身调节,血糖可恢复正常,这种情况称为生理性高血糖。此外,某些疾病如胰腺炎、库欣综合征,以及长期使用糖皮质激素等药物,也会引起血糖升高,属于继发性高血糖

徐文明 副主任医师
口发甜是糖尿病早期吗

口发甜不一定是糖尿病早期。从生理和病理角度来看,糖尿病患者血糖升高时,唾液中的糖分也会相应增加,有可能出现口甜的感觉,但并非所有口发甜的情况都是糖尿病所致。一方面,消化系统功能紊乱可引发口甜症状,当消化功能失调时,各种消化酶的分泌异常,尤其是唾液中淀粉酶含量增加,会刺激舌部味蕾,产生口甜的感觉;另一方面,饮食因素也不容忽视,短时间内食用大量甜食、含糖饮料,会直接导致口腔内糖分残留,引起口甜,这种情况在停止食用后会逐渐缓解。所以仅依据口发甜这一单一症状,无法判断是否处于糖尿病早期

徐文明 副主任医师
荨麻疹血管炎是一种什么病

荨麻疹血管炎是一种由免疫复合物介导的炎症性皮肤病。它主要表现为类似荨麻疹的风团样皮疹,但这些皮疹持续时间比普通荨麻疹长,通常超过24小时,消退后还可能留下色素沉着,同时伴有瘙痒、疼痛或灼烧感,部分患者还会出现发热、关节痛、腹痛、乏力等全身症状。这种疾病的发病与自身免疫系统异常密切相关。当机体免疫系统紊乱时,产生的免疫复合物会沉积在皮肤小血管壁,激活补体系统,引发血管炎症反应,从而导致皮肤及其他器官出现病变。此外,感染、药物刺激、自身免疫性疾病等因素也可能诱发荨麻疹血管炎

王霞 副主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病