血卟啉病

什么是血卟啉病?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:抽搐、多毛
  • 注意事项:
什么是血卟啉病?

血卟啉病,又称血紫质病,是指由血红蛋白分解产物(卟啉)代谢失调引起的一组罕见的遗传性疾病。该病的主要特征为患者尿液中有卟啉及其衍生物排出、尿液静置时可变色,皮肤对日光过敏、可引起皮疹、疱疹、色素沉着、牙齿红染、腹绞痛及神经精神症状等疾病,在晚期时晚期可出现肝硬化。

血卟啉病是什么病 更多»
血卟啉病是什么病
00:00 00:00

血卟啉病是少见病多是遗传缺陷,造成了血红素合成途径中有关的酶缺乏导致的卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病的临床表现有皮肤损害、腹痛、神经精神症状、高血压等。血卟啉病又可以分为多种类型,其中常见的是急性间歇型卟啉病。腹痛是最主要和突出的临床症状,其次为神经精神症状,比如四肢的神经痛、痛觉减退,或者是麻木感。还可出现皮肤症状,如红斑,疱疹,糜烂等。

相关解析
孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

什么叫血卟啉病性外周神经病?

卟啉原合成酶缺乏、卟啉原积累、胆红素合成减少,导致氨基乙酰丙酸和卟啉原增多,对神经传递功能起毒性作用。它会引起周围神经系统损伤。临床表现:首先,周围感觉运动神经症状有肢体疼痛、背痛、全身疼痛、感觉异常、麻痹(麻痹前或伴有肌肉疼痛)、呼吸肌严重麻痹。其次,腹痛,最重要和最突出的症状。疼痛部位有局限性,包括腹痛、放射到背部、腰部疼痛。

观看问答
相关医生 更多»
刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

相关医院 更多»
上海交通大学医学院附属瑞金医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院

电话:021-34186000(总机...

地址:总院:上海市瑞金二路197号(永嘉路口);北院:嘉定区嘉定新城中心区(马陆镇)希望路999号;远洋分院:上海市徐汇区淮海中路1174号

上海市第一人民医院
上海市第一人民医院

电话:021-63240090(本部...

地址:北部上海市虹口区海宁路100号;南部上海市新松江路650号

郑州大学第一附属医院
郑州大学第一附属医院

电话: 医院总机:0371-6691...

地址:河医院区:郑州市建设东路1号;郑东院区:河南省郑州市郑东新区龙湖中环路与龙翔七街交叉口郑州大学一附院东区

中国医学科学院血液病医院
中国医学科学院血液病医院

电话:022-23909999(总机...

地址:天津市和平区南京路288号

华中科技大学同济医学院附属协和医院
华中科技大学同济医学院附属协和医院

电话:027-85726114(总机...

地址:本部:湖北省武汉市解放大道1277号;西院:湖北省武汉经济技术开发区神龙大道58号;肿瘤中心:武汉市江汉区邬家墩156号

华中科技大学同济医学院附属同济医院
华中科技大学同济医学院附属同济医院

电话:主院区:027-8366555...

地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号

疾病相关 更多»
抑郁症是终身病吗

抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关

徐莉萍 主任医师
艾滋病发热用抗生素治疗有效吗

艾滋病发热用抗生素治疗是否有效取决于发热原因。如果发热是由细菌性感染引起,用抗生素治疗可能有效;如果发热是由艾滋病病毒本身或机会性感染(如病毒、真菌、寄生虫等)引起,用抗生素治疗通常没有效。当艾滋病患者发热是由细菌性感染引起时,抗生素治疗通常是有效的。因为抗生素能够针对细菌进行杀菌或抑菌,从而控制感染并缓解发热症状。在这种情况下,医生会根据感染部位和可能的病原菌选择合适的抗生素进行治疗。艾滋病患者发热若是由艾滋病病毒本身引起的,如病毒血症期,或是由机会性感染引起,抗生素治疗通常没有效

李晖 主任医师
艾滋病核酸检测窗口期是多久

艾滋病核酸检测的窗口期通常为7-14天,即感染后7天左右部分人可检出病毒核酸,14天内绝大多数感染者能被准确检测到。相比抗体检测,核酸检测能更早发现感染。艾滋病病毒进入人体后,会先在局部淋巴结大量复制,随后进入血液形成病毒血症。核酸检测通过检测血液中的病毒RNA来判断感染,其窗口期较短是因为病毒复制速度快,通常在感染后1周左右血液中病毒载量即可达到检测下限。但个体差异可能导致部分人病毒复制延迟,因此医学上通常以14天作为保守窗口期上限,确保检测准确性

李晖 主任医师
疾病专区 更多»
免疫缺陷
艾滋病 先天性胸腺发育不良 联合免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病 遗传性补体缺陷病 先天性全丙种球蛋白低下血症
贫血
淋巴瘤 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 骨髓增生异常综合征 浆细胞病 纯红细胞再生障碍性贫血
溶血
新生儿溶血病 新生儿ABO溶血病 新生儿免疫性溶血性贫血 铅中毒引起的溶血性贫血 砷化氢引起的溶血性贫血 新生儿Rh血型不合溶血病