治疗原则
治疗目的为尽可能去除肿瘤部位,减轻患者的痛苦,减少扩散转移,延长患者寿命。早期治疗应手术切除,切除范围会包括周围正常组织3cm-5cm,切除后遗留的腹壁组织缺损可能会采取修补术。
药物治疗
本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。
手术治疗
本病越早期采用手术治疗越好。医生拟定手术方案前会询问患者及家属意愿、对患者进行相应检查明确患者身体状况,拟定手术方案后会向患者和家属说明手术事项以及可能存在的并发症等,征得患者与家属同意后实施手术。为防止手术后本病复发,手术中医生会尽量广泛彻底的切除肿瘤,切除范围会超过肿瘤组织包括到正常组织3cm-5cm,一般会将周围的肌肉、腱膜等一并切除。为了明确肿瘤性质、切除范围、防治病灶残留,手术中会采用常规冰冻切片,若肿瘤较大会进行多处冰冻切片。但是对于病变部位较大,难以完全切除的患者不建议进行手术,以免复发后需多次手术。
放化疗
1、放射治疗
主要用于手术无法切除的肿块、局部复发和不能完全切除时的残留灶。对于不能耐受手术患者可采取单独放疗。而能耐受手术的患者,术后辅助放疗是边缘阳性患者的标准治疗方法,病灶局部控制可达 80%。医生会在制定治疗方案前对患者进行相应检查以明确患者身体状况,询问患者及家属意见,征得患者及家属同意后实行治疗。通常采用局部放射治疗,即在局部部位放置放射源进行治疗。
2、化疗
化疗作为一种辅助治疗手段,尽管不能代替手术,但在术后补救、缩小病灶和预防复发方面起着重要作用。医生会在制定治疗方案前对患者进行相应检查以明确患者身体状况,询问患者及家属意见,征得患者及家属同意后实行治疗。通常采用患者服用或注射化疗药物的方式达到治疗目的,可采用单一药物治疗和联合用药治疗。常用药物有他莫昔芬、舒林酸、阿霉素、伊马替尼等。
(1)他莫昔芬:他莫昔芬为激素类药物,可用阻断雌激素信号通路达到治疗作用。
(2)舒林酸:舒林酸可通过抑制前列腺素发挥治疗作用,通常采用的方案有舒林酸联合他莫昔芬用药治疗,持续给药一段时间后,评估是否可通过手术方案进行肿瘤切除。
(3)阿霉素:阿霉素的给药方案有口服或注射用药,阿霉素可作用于DNA抑制肿瘤生长。
(4)伊马替尼:伊马替尼可通过抑制酪氨酸激酶活性发挥治疗作用。
其他治疗
采取内分泌治疗,通过调节雌激素水平达到治疗目的。有报道称内分泌治疗对单发的硬纤维瘤有效率达60%。
神经鞘瘤手术的最坏结果主要包括神经功能损伤、严重并发症、肿瘤残留或复发。1.神经功能损伤:手术可能损伤周围神经,导致相应神经支配区域的感觉障碍、运动障碍,如肢体麻木、无力、肌肉萎缩,甚至瘫痪,若影响面部神经,还可能出现面瘫等情况。2.严重并发症:可能出现颅内出血、感染,如脑膜炎、脑脓肿等,以及脑脊液漏,这些情况都可能危及生命,或导致严重的神经系统后遗症。3.肿瘤残留或复发:如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,手术难以完全切除,残留的肿瘤组织可能复发,需要再次手术或进一步治疗