血管内皮瘤临床表现及影像学均无特征性表现，均需通过病理学明确诊断。在诊断过程中，医生可根据CT检查、MRI检查等，明确病灶范围。

诊断依据

血管内皮瘤均需通过病理学明确诊断。

1、上皮样血管内皮瘤

病理上可见肿瘤由圆或略梭形的嗜酸性内皮细胞形成短索、柱状或实性巢状。

2、梭形细胞血管内皮瘤

病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉，管腔中通常可见血栓或静脉石，在这些静脉之间可见成簇梭形细胞。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

病理上同时结合了婴幼儿血管瘤和结节期卡波西肉瘤的特点，最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。

4、丛状血管瘤

特征是有裂隙样腔隙的小而紧密排列的血管以圆型、椭圆型的方式成簇随机分布于真皮层。

5、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

病理上肿瘤由扩张的薄壁管腔组成，类似海绵状淋巴管瘤，极少数病例管腔小，且更不规则。腔内明显的乳头丛形成，玻璃样核衬以鞋钉样内皮细胞是其特征。

6、网状血管内皮瘤

病理上为血管腔变窄、拉长，呈树枝状，酷似正常睾丸网。

鉴别诊断

1、腱鞘巨细胞瘤

好发于手指及指尖关节，表现为坚实性无痛性肿块，X线表现为囊状骨质破坏。

2、指骨血管球瘤

临床上典型“三联征”为自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛、冷敏感性，X线表现为骨皮质变薄或骨皮质破坏。

3、内生软骨瘤

好发于短管状骨，主要表现为无痛性肿块和畸形，X线及CT表现为囊状膨胀性骨质破坏区。

基于形态分类：

1、上皮样血管内皮瘤

又称组织细胞样血管内皮瘤。由具有组织细胞或上皮样表现的内皮细胞构成，切除可治愈。

2、梭形细胞血管内皮瘤

多见于四肢远端的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹状，可多次复发。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

又称卡波西型血管内皮瘤，是一种局部侵袭生长、不成熟的血管肿瘤，以Kaposi肉瘤样梭形细胞成束生长为特征，是少见的良性血管瘤。

4、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

也称Dabska tumor。是一种局部侵袭生长且罕见转移的血管病变，特征是淋巴管样管腔和乳头状内皮增生。