大多数患者早期无明显症状，即使有症状也为非特异性。主要表现为皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块，深部软组织病变表现为单个或多个肿块、腹膜后肿瘤表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸。

典型症状

1、上皮样血管内皮瘤

主要症状是表浅或深部软组织痛性结节，可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。

2、梭形细胞血管内皮瘤

主要症状是四肢远端的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹状。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

主要症状是腹膜后肿瘤表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿块。

4、恶性血管内乳头状血管内皮瘤

主要症状是生长缓慢、无症状的皮肤斑或结节。

5、丛状血管瘤

主要症状是皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块。

6、网状血管内皮瘤

主要症状是红色或蓝色生长缓慢的斑或结节。

伴随症状

1、上皮样血管内皮瘤

可伴有水肿或血栓性静脉炎症状。

2、丛状血管瘤

伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍。

3、Kaposi肉瘤样血管内皮瘤

本病经常伴发血小板减少症、淋巴血管病变和卡梅现象（指临床上血管瘤合并血小板减少、低纤维蛋白血症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向的现象）。病情发展

血管内皮瘤疾病后期肿瘤可发生转移，转移至重要器官如肝、肺、骨等，可危及生命。

并发症

1、败血症

临床表现为寒战、高热、呼吸急促、心动过速、神志改变等，严重者可出现急性器官功能障碍，病情进一步加重后可发展为感染性休克、弥漫性血管内凝血和多器官功能衰竭。

2、肺、肝等脏器功能衰竭

发生于肺、肝等实质性脏器的血管内皮瘤，在进展到一定程度时，可造成相应器官功能的衰竭，进而危及生命。