治疗原则

血管内皮瘤的治疗目的是缓解症状。治疗以手术为主，病灶稳定无临床症状，无伴发疾病，可观察随访。少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。病灶增大或有临床症状，但无伴发疾病，可选择激素治疗。有伴发疾病时可选择化疗。

药物治疗

病灶增大或有临床症状时，如腹部肿块、腹水、肠梗阻、黄疸、皮肤斑块、表浅或深部软组织痛性结节等，可选择泼尼松、阿司匹林进行对症处理。

手术治疗

1、若肿瘤为单发或肿瘤较少的患者可首选手术切除，术后辅助化疗、靶向治疗等综合治疗方式，根据病情定期随访。

2、手术术式可分为扩大切除术（切除病变的基础上，同时切除一部分正常组织）和楔形切除术（在切除病变的基础上最大限度的保留正常组织）。

放化疗

1、有伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍等疾病时，可选择化疗。

2、化疗方案为糖皮质激素、长春新碱；疗效不佳时，可联用环磷酰胺、雷帕霉素。

3、糖皮质激素具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结蹄组织的增生；长春新碱具有促进血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用；环磷酰胺具有抗肿瘤作用；雷帕霉素又名西罗莫司，具有抗肿瘤和抗血管生成活性。

其他治疗

1、输注血小板

只适用于手术前或有急性出血时，当血小板＜50×109时，可考虑输注，不作为常规治疗。

2、靶向治疗

上皮样血管内皮瘤起源于血管内皮，抑制血管生成可取得一定疗效。如小分子酪氨酸激酶抑制剂阿帕替尼能选择性结合血管内皮生长因子受体，从而发挥较大的抗肿瘤效应。