治疗原则
小的皮损可以进行完全性手术切除,对于不宜手术切除的皮损可以使用激素进行治疗,还可以使用阿司匹林来控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。
一般治疗
患者病灶稳定无增大、无临床症状以及不伴有KMP时可以不进行治疗,需要关注皮损状况及定期复查血常规、凝血六项等以判断皮损的严重情况以及有无并发KMP。
药物治疗
当病灶增大或出现临床症状时应该采取药物治疗。
1、不伴有KMP
可口服泼尼松龙进行治疗,同时口服阿司匹林辅助治疗,在服用3周-4周后评估临床疗效并确定是否停药。
2、伴有KMP
(1)一线治疗:口服泼尼松龙或静脉注射甲强龙,同时每周一次静脉滴注长春新碱进行治疗,效果不佳时,可联合静脉注射环磷酰胺。注意定期复查血常规,监测血小板变化情况,在手术前或有急性出血时可以静脉输注血小板进行治疗。
(2)二线治疗:口服雷帕霉素进行治疗。
手术治疗
少数局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。
化疗
丛状血管瘤伴有KMP时需要在激素治疗的基础上联合化疗来促进肿瘤细胞的凋亡,化疗一般采用静脉滴注长春新碱,当效果不佳时,需要联合静脉注射环磷酰胺。这两个药物一般会有骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等不良反应。
神经鞘瘤手术的最坏结果主要包括神经功能损伤、严重并发症、肿瘤残留或复发。1.神经功能损伤:手术可能损伤周围神经,导致相应神经支配区域的感觉障碍、运动障碍,如肢体麻木、无力、肌肉萎缩,甚至瘫痪,若影响面部神经,还可能出现面瘫等情况。2.严重并发症:可能出现颅内出血、感染,如脑膜炎、脑脓肿等,以及脑脊液漏,这些情况都可能危及生命,或导致严重的神经系统后遗症。3.肿瘤残留或复发:如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,手术难以完全切除,残留的肿瘤组织可能复发,需要再次手术或进一步治疗
荨麻疹血管炎是一种由免疫复合物介导的炎症性皮肤病。它主要表现为类似荨麻疹的风团样皮疹,但这些皮疹持续时间比普通荨麻疹长,通常超过24小时,消退后还可能留下色素沉着,同时伴有瘙痒、疼痛或灼烧感,部分患者还会出现发热、关节痛、腹痛、乏力等全身症状。这种疾病的发病与自身免疫系统异常密切相关。当机体免疫系统紊乱时,产生的免疫复合物会沉积在皮肤小血管壁,激活补体系统,引发血管炎症反应,从而导致皮肤及其他器官出现病变。此外,感染、药物刺激、自身免疫性疾病等因素也可能诱发荨麻疹血管炎