小型的BAVM或血流动力学改变不明显的BAVM可不表现出症状。BAVM最常见的表现有颅内出血、癫痫、头痛、神经功能障碍，还可能会伴随智力障碍及颅内杂音。

典型症状

1、颅内出血出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现。一般多发生于青年人。单支动脉供血、体积小、部位深，或颅后窝动静脉畸形时容易急性破裂出血。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。

2、癫痫部分患者会有癫痫的表现，发作形式依病灶部位可有运动性、感觉性和精神运动性。大多数病人表现为癫病大发作，小部分为小发作或精神运动性发作。癫痫发作的原因有，病灶周围脑组织缺氧导致神经元功能障碍；病灶对周围脑组织神经元的直接刺激；出血。发作间歇期不规律，从数周、数月到数年不等。每次发作前患者可有不同的先兆症状。

3、头痛半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，可自行缓解。出血是头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

4、神经功能障碍除去颅内出血造成的运动和感觉障碍外，约7%的病人有进行性运动或感觉障碍，依病灶部位可有不同的表现。多为一侧肢体的进行性肌力弱，伴有不同程度的感觉障碍；也可仅表现为单侧肢体麻木和浅感觉减退。

伴随症状

1、智力障碍巨大型脑动静脉畸形，尤其是涉及双侧额叶可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。

2、颅内杂音较大的脑动静脉畸形涉及颅外或硬脑膜，或伴有硬脑膜动静脉瘘时患者自觉颅内有杂音。

并发症

脑动静脉畸形出血可反复发作，最多可达十余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。