治疗原则

外科手术是目前治疗本病的首选方法，在肿瘤还局限于胰腺的时候，是能够治愈此病的唯一方法。对无远处转移者行远侧半胰切除加淋巴结清扫是常用方式，术后病情可迅速改善；对已发生远处转移者也可行根治性或减瘤手术；对肝转移而又难以切除者也可行肝动脉栓塞；对广泛肝转移者可行肝移植术。围术期给予生长抑素类似物奥曲肽可显著降低外周血胰高血糖素水平，缓解症状，对皮损也有显著疗效。

药物治疗

1、生长抑素对于胰高血糖素瘤生长抑素受体阳性的病人使用生长抑素能够缓解症状，消除皮疹，但存在一系列副反应，如食欲不振、恶心、呕吐等，并且停药后易复发。据报道奥曲肽能明显降低血中胰高血糖素水平、缓解病人的症状，并且对皮肤损害也有显著的治疗作用，但奥曲肽并不能抑制肿瘤生长。

2、类固醇激素有报道提出使用类固醇激素可以使瘙痒迅速缓解，且几乎可以完全消除皮损，但这种作用仅仅是暂时的，当激素治疗停止后即复发。

3、其他其他方法包括补充氨基酸、脂肪酸及使用药物控制高血糖等，但上述药物治疗只能缓解症状，尚无报道明确肿瘤缩小。胰高血糖素瘤可导致致命性的深静脉血栓和肺栓塞，因此对于有血管栓塞可能的病人有必要使用肝素预防血栓。

手术治疗

1、手术目的手术治疗的目的是通过外科手术切除病灶，改善病情，在肿瘤局限于胰腺时，是治愈本病的唯一方法。肿瘤切除后病情可迅速得到改善，血浆胰高血糖素下降，皮肤损害消失或明显减轻，血浆氨基酸水平升高；糖尿病或糖耐量减低也得以痊愈。因该病病程长，瘤体增长缓慢，经过有效治疗可长期存活。

2、手术方式

（1）如果瘤体较小且孤立，可行肿瘤剜出术。

（2）对于瘤体较大、肿瘤考虑恶性或多个瘤灶的胰高血糖素瘤病人，则需行胰腺切除术，由于大多数胰高血糖素瘤位于胰体、尾部，故通常采用远侧半胰切除术，必要时可行胰腺次全切除，对于全胰切除胰高血糖素瘤效果并不优于胰腺次全切除。

（3）对于已经发生肝转移的病人，除了行肝叶或肝段切除外，对于部分难以切除的病人，因肝转移灶主要由肝动脉供血，行肝动脉栓塞可获得较好效果。研究发现在栓塞时经动脉注射化疗药物，可增强栓塞的效果，无论是否配合化疗，栓塞均能改善病人症状，减小肿瘤大小。

（4）对于广泛肝转移的病人可以考虑全胰切除术联合肝移植。

放化疗

1、化疗概述化疗是指通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。研究显示胰高血糖素瘤对化疗抵抗，客观的说全身化疗的效果较差，对于胰腺癌的治疗方法中，胰腺区域灌注化疗有一定的效果，因此，对于胰高血糖素瘤也可以尝试此种治疗。

2、化疗药物国外联合化疗的常用方案为链脲霉素加5-氟尿嘧啶或者阿霉素，国内较多提到氮烯咪胺（DTIC），其也适合用于术后复发的治疗。常见的不良反应有恶心呕吐、骨髓抑制（如白细胞、血小板、红细胞的减少）、脱发等，可对症治疗。