VIPoma的典型临床表现为水样腹泻、低血钾、低胃酸。其他的电解质异常有代谢性酸中毒、高钙血症和高血糖。一些患者也会有消瘦、腹痛、皮肤潮红、头晕等症状。
典型症状
1、水样腹泻
是本病的主要和特征性症状,开始为发作性和间歇性,以后发展为典型的持续性腹泻。此种腹泻的特点为每日大便量超过1L,禁食48h后大便量仍≥500ml/d,呈水样,大便渗透压接近血浆渗透压。
2、低血钾
90%以上的患者会有低血钾,血钾平均2mmol/L,最低可达1.2mmol/L。低血钾可引起肌无力、周期性肌麻痹、手足搐搦、腹胀、肠麻痹、假性肠梗阻等。
3、低胃酸
70%的患者可表现为低胃酸症。胃酸不足可能引起疼痛、吞咽困难、反胃、烧心等症状。
伴随症状
1、皮肤潮红
由血管舒张引起,90%的患者会出现此症状,主要位于面、颈、前胸和上臂。
2、体重减轻
几乎所有的患者出现消瘦,与脱水、营养障碍、肿瘤消耗有关。
并发症
慢性肾衰:主要是由低血容量和低钾性肾病所致,是本病患者常见的死因之一。
黄斑瘤,这一术语涵盖了眼部和皮肤两种不同类型的瘤样病变。眼部黄斑瘤影响视网膜黄斑区,可能威胁视力;皮肤黄斑瘤则是皮肤表面的良性肿瘤,主要影响美观。眼部黄斑瘤,作为视网膜的一种病变,其成因复杂,可能与年龄相关性黄斑变性、遗传因素或慢性疾病如糖尿病有关。患者常出现视力模糊、中央视觉丧失等症状,对日常生活造成严重影响。治疗眼部黄斑瘤需要专业医生的评估,可能涉及药物治疗、激光治疗或手术等多种方法。皮肤黄斑瘤则主要表现为皮肤表面的黄色或橙色扁平肿块,由脂肪组织积聚而成
胃间质瘤是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,属于交界性肿瘤,在临床上较为常见,且可能发生于胃部以外的肠道部位,如小肠、结直肠等。胃间质瘤的形成涉及多种因素的共同作用。比如长期接触有害物质,如亚硝胺、多环芳烃等,可能导致胃黏膜细胞受损,进而引发肿瘤。再比如遗传性基因突变,如KIT基因、PDGFRA基因等异常,也可能导致细胞生长和分裂失控,从而引发胃间质瘤。胃间质瘤的症状多样化,可能包括腹部不适、消化不良、出血、贫血、恶心和呕吐以及胃肠道梗阻等