治疗原则

升主动脉瘤明确诊断后应积极的采取治疗，对于无症状者，多使用药物进行保守治疗，主要控制血压、血脂，以降低心血管疾病的发生风险。但手术治疗仍是升主动脉瘤患者的主要治疗手段，包括开放手术和腔内手术两种。

药物治疗

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞药可作为控制血压和心率的一线用药，可明显降低马方综合征的主动脉扩张率，升主动脉夹层、主动脉瓣返流的发生率均减少。常用药物包括美托洛尔、普萘洛尔等。

2、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）

血管紧张素受体拮抗剂和血管紧张素转化酶抑制剂可减缓马方综合征患者动脉瘤的增长速度。常用药物包括卡托普利等。

3、他汀类药物

他汀类药物具有多效性，不仅能够降低血胆固醇水平，且具有抗感染作用，能够减缓动脉粥样硬化的进展。使动脉粥样硬化型动脉瘤病人的低密度脂蛋白降至1.82mmol/L以下，可明显降低此类病人冠状动脉缺血的风险性。常用药物包括阿托伐他汀等。

手术治疗

1、开放手术

目前外科开放手术是治疗升主动脉瘤最有效的方法。具有效果可靠、手术风险低的优点。开放手术的手术方式主要有Bentall、Cabrol、Wheat、David、主动脉瓣置换加升主动脉成形术等。

（1）Bentall手术

Bentall手术指应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术。适用于主动脉根部明显扩张瘤变、双侧冠脉开口明显移位、主动脉瓣无法成形等的患者。Bentall手术具有良好的临床效果，有助于患者的术后恢复，被认为是外科治疗主动脉根部瘤合并主动脉关闭不全的标准术式。

（2）Wheat手术

Wheat手术即保留主动脉窦的主动脉瓣和升主动脉替换术。适用于主动脉窦无明显病变，但无法保留主动脉瓣，且升主动脉明显扩张的患者。该手术不需要游离冠状动脉开口，整个手术过程的操作相对简单，能够将手术风险有效的控制在一个较小的范围内，手术后的中远期效果较好。

（3）David手术

David手术即保留主动脉瓣的主动脉根部替换术。适用于主动脉瓣功能良好，但主动脉根部明显扩张，双侧冠脉开口明显移位的患者。

2、腔内手术

（1）杂交手术

①主动脉置换杂交手术：此手术方式为升主动脉病变广泛累及主动脉弓时，行升主动脉及主动脉弓人工血管置换，同期或二期在降主动脉植入覆膜支架行腔内修复，常被称为“象鼻手术”。手术利用带有支架的人造血管对血管的内膜坡口进行有效的封闭，进而起到扩大真空腔的作用。

②解剖外旁路杂交手术：能够有效的避免对患者进行开胸操作，保障患者头部的血液供应充足，进而延长了升主动脉的锚定区，从而进行支架植入，对主动脉的病变处进行有效的修复。手术对患者造成的创伤较小，术后恢复快，手术的风险较低，但是该手术的中远期效果目前尚未有明确的评价。

（2）完全腔内修复术

主要是依靠腔内技术及器械对升主动脉病变的部位进行修复。相对于传统的开放手术，手术所造成的创伤较小，所需的时间短，术后出现并发症的概率小，患者生存率较高。尤其对于身体状况较差的患者，能够将手术对患者造成的影响降到最低，进而确保手术的治疗效果。