淋巴管肉瘤临床较罕见,病理检查是诊断的关键,此外还需要结合患者的症状体征、影像检查等。在诊断过程中,医生需鉴别排除乳腺血管肉瘤、湿疹等疾病。
诊断依据
1、有乳腺癌根治手术史、阴茎癌根治术史、放疗史、丝虫感染及外伤史等,或继发淋巴水肿。
2、初始的症状是水肿加剧或有触痛,后出现红斑、丘疹,再形成多个紫红色的小结节,结节可以融合并沿皮下组织蔓延。
3、若皮肤症状不明显,却长期出现腰背部不适、腹胀、腹泻、腹水、腹壁及下肢有不同程度的可凹陷性水肿。腹部查体可触及包块,触痛阳性,肠鸣音减弱。腹壁及下肢可凹陷性水肿。
4、病变处可出现溃疡,易出血。
5、乳腺淋巴管肉瘤X线显示局部软组织肿胀,水肿的皮肤上出现结节。超声、CT检查可见囊性肿物回声,可有分隔及包膜,增强后无强化,肠壁增厚肠管扩张。
6、病理学检查见肿瘤组织由增生的不规则相互吻合的淋巴管构成,管腔内有显著增生的恶性内皮细胞。
鉴别诊断
1、乳腺血管肉瘤
乳腺血管肉瘤是乳腺内出现生长迅速的无痛性肿块,多质地软,有时因血液凝固触及较硬,可与皮肤粘连,边界不清。而发生乳腺淋巴管肉瘤前,先出现淋巴水肿,后出现斑丘疹及紫红色小结节,融合后形成较大的肿块,易形成溃疡并出血。
2、乳腺非典型性血管病变
乳腺非典型性血管病变也表现为皮肤表面淡红色至褐色小丘疹,也发生在乳腺放疗后。但乳腺非典型性血管病变通常发生于放疗后3年内,而乳腺淋巴管肉瘤常多发生于术后10年左右。此外,乳腺非典型性血管病变无长期的淋巴水肿。病史及病理学检查对二者可予以鉴别。
根据淋巴管肉瘤的起源部位分为:
1、乳腺淋巴管肉瘤
多发生于乳腺切除术后和乳腺放射治疗后,表现为乳腺和上肢的水肿,首先出现淋巴水肿加剧,局部触痛,局部出现斑丘疹,继而发展成为紫红色小结节,多个散在结节融合形成较大的肿块,易形成溃疡并出血。
2、肠系膜淋巴管肉瘤
肠系膜淋巴管肉瘤源于肠系膜淋巴管内皮,临床极为罕见。常因慢性淋巴回流障碍出现腰背部疼痛不适、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、腹水、低蛋白血症。腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水肿。腹部可触及包块,质硬。超声、CT检查可见囊性肿物回声,可有分隔及包膜,增强后
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