诊断
虽然本病早期无症状表现,但伴发神经纤维瘤病的患者多具有典型的症状和体征。医生根据眼球突出、眼球移位等表现,结合相关检查,一般可做出诊断。
鉴别诊断
1、眼眶神经鞘瘤
神经鞘瘤是发生于神经鞘细胞的良性肿瘤。眼眶内含有大量的神经组织,如动眼神经、展神经、眼神经以及交感、副交感神经纤维等,均可发生神经鞘瘤。慢性渐进性眼球突出是最常见体征,可伴有眼球移位。如肿瘤压迫眼外肌或发生于第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经,可引起复视和眼球运动障碍。这些表现与神经纤维瘤相似。但发生于眼神经分支的,可有自发疼痛和触痛。靠近眶前部的肿瘤,眶缘处可扪及肿物,光滑,中等硬度,实体性或囊性感。超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。
2、眼眶淋巴管瘤
二者均以眼球突出为主要临床表现。但神经纤维瘤常可发现皮肤咖啡色素斑、虹膜Lisch结节、骨质损害如蝶骨翼缺失等体征。病理、超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。
临床一般分为局限型、丛状型和弥漫型三种类型。
1、局限型神经纤维瘤
眼眶局限型神经纤维瘤也称眼眶孤立型神经纤维瘤,发病较少见。此病可起源于眼眶的各种感觉或运动神经,其中以额神经的分支最常见。瘤体肉眼所见为类圆形或不规则肿物,灰白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,质硬。
2、丛状型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤是常见的眼眶周围神经肿瘤,是Ⅰ型神经纤维瘤病的一种特殊表现形式。多于10岁以内发病。瘤体肉眼所见为软性增生性肿物,与正常组织结构缺乏明显界限,呈浸润性生长。该瘤无完整包膜,沿起源神经集中生长,向眶内迁曲浸
神经鞘瘤属于良性肿瘤。它起源于神经鞘的施万细胞,是神经系统较为常见的肿瘤类型之一。从肿瘤特性来看,神经鞘瘤通常生长缓慢,病程较长,有完整的包膜,与周围组织界限相对清楚。它可发生于身体的各个部位,如颅内、椎管内以及四肢等周围神经。不同部位的神经鞘瘤表现各异,例如颅内听神经鞘瘤,常以一侧耳鸣、听力下降起病;椎管内神经鞘瘤可压迫脊髓,引起一侧肢体感觉运动障碍等;四肢的神经鞘瘤多表现为局部的肿块,可伴有疼痛或感觉异常。在治疗方面,手术切除是神经鞘瘤的主要治疗方法
淋巴瘤是否会影响终身与病理类型、分期及治疗效果密切相关,部分惰性淋巴瘤患者可能终身病情稳定,而侵袭性淋巴瘤若不治疗则可能危及生命。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,其中部分非霍奇金淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,生长缓慢,早期患者若无症状且肿瘤负荷低,可暂不治疗,定期观察即可,部分人可能长期带瘤生存甚至终身病情无进展。但侵袭性淋巴瘤若不及时治疗,病情会迅速进展,危及生命。此外,霍奇金淋巴瘤早期经规范治疗后,治愈率较高,多数患者可长期生存