先天性乳糖不耐受的婴幼儿，在喂养母乳之前要补充乳糖酶，食用不含有乳糖的或者低乳糖的食物，奶粉喂养的婴幼儿，可以吃无乳糖配方奶粉。如果是因为肠道黏膜的绒毛受损而引起的继发性乳糖不耐受，可以补充益生菌，促进肠道功能的恢复。
乳糖不耐受患者应避免食用鲜奶及奶制品、奶粉类、含乳食品、某些含乳糖药物以及含隐藏乳糖的加工食品。1.鲜奶及奶制品：包括牛奶、羊奶等动物乳汁及其直接制品，乳糖含量最高，食用易引发不适。2.奶粉类：全脂奶粉、脱脂奶粉等加工乳制品仍保留乳糖成分，难以被乳糖不耐受者消化。3.含乳食品：冰淇淋、奶油蛋糕、奶糖、炼乳等含乳成分的加工食品，乳糖藏于其中易致不适。4.某些含乳糖药物：部分药物辅料中含有乳糖，服药前需查看成分表，以免误服加重症状
