坏疽性脓皮病
坏疽性脓皮病的诊断

坏疽性脓皮病目前无确诊方法。主要诊断依据为临床特征性的疼痛性溃疡、组织学嗜中性皮病,并且排除血管性疾病、感染性疾病和肿瘤等。次要诊断依据是特殊的病程、发病部位、伴发的系统性疾病和对皮质激素系统治疗反应等。

诊断依据

PG 的诊断缺乏特异血清学和组织学指标,目前普遍采用Su等在2004年提出的标准,需满足两个主要标准:1、疼痛、坏死、不规则、紫色、边界被破坏的皮肤溃疡的快速进展(每日扩大1~2 cm,或1个月内溃疡增加超过50%)。

2、其他原因所致的皮肤溃疡除外,并满足以下至少两条:

(1)既往史有超敏反应性或临床发现筛状瘢痕。

(2)PG相关的系统性疾病。

(3)组织病理学检查提示异常。

(4)对类固醇激素系统性治疗快速有效。

鉴别诊断

1、Behcet病(即白塞病)起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕。

2、术后进行性坏疽多见胸部或腹部,常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的链球菌,对抗生素敏感。

3、Wegener肉芽肿有多脏器损害,皮损多形性,呼吸道为好发部位,C-ANCA阳性。

4、暴发性紫癜皮损分布较广泛,进展较快。

5、阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病可通过微生物学和病理学检查明确。

6、感染性溃疡结核分枝杆菌感染、深部真菌感染及梅毒的皮损好发于面部或小腿,疼痛不明显,皮损处为结节,破溃后形成溃疡,基底有红晕,溃疡边缘有隆起,有脓性分泌物。

7、肿瘤或肉瘤损害发生溃疡溃疡边缘隆起高出皮面,溃疡面不易愈合,疼痛不明显,无特定部位。

8、静脉炎后综合征皮损好发于小腿屈内侧、下方或内踝部。溃疡的基底为肉红色肉芽组织,周围有色素沉着、硬化、水肿,足温热,疼痛不明显。

9、青斑样血管炎多见于女性。皮损好发于踝附近,初为斑点、紫癜样皮疹或血泡,形成溃疡的表面附有焦痂,去除痂皮可见边缘深溃疡。愈合后留有多角形或星状瘢痕,局部可有持久性的网状青斑存在。

10、深部脓疱疮由A族链球菌感染引起,多见于夏秋季节,以儿童发病多见。初发损害为豌豆大脓疱或水疱,有红晕。数日后发展为小溃疡,溃疡表面覆有污秽脓痂,边缘隆起有硬结。

11、下疳样脓皮病本病可能与凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌感染有关,损害多见于面部或生殖器。初发皮疹为丘疹、水疱或脓疱,迅速形成钮扣样溃疡,基底附有浆液性渗出或脓液,边沿卷起形成狭小的红晕带。有自限性,愈后留有瘢痕。

12、类脂质渐进性坏死需与坏疽性脓皮病的溃疡性损害相鉴别,其损害为圆锥形、坚实性暗红色丘疹,逐渐扩大融合成不规则的卵圆形斑块,中央萎缩伴毛细血管扩张,少数结节有溃疡,无坏死,组织病理有助于鉴别。

坏疽性脓皮病的类型

坏疽性脓皮病可分为以下几种类型:1、溃疡型是此病的典型类型。有溃疡及潜行性边缘。可从周围绕有红晕的炎性脓疱或结节发展而来,也可继发于损伤引起的同形反应处(针刺同形反应)。数天后变大,开始形成溃疡。常开始于下肢或躯干,但也可发生于其他任何部位,常合并的疾病包括炎症性肠病、关节炎和单克隆免疫球蛋白病。

2、脓疱型脓疱并不发展成溃疡,在正常皮肤上出现疼痛性脓疱、边缘伴炎症性红晕。常发生于炎症性肠病的急性加重期,常在炎症性肠病控制后消失。也可与增殖性脓性口腔炎、角层下脓疱性皮肤病和免疫球蛋白A丙种球蛋白病合并存在

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