诊断
医生跟着的造血干细胞移植或肝脏/小肠移植术的病史,皮肤、肝脏、消化道排异等表现,在除外其他疾病如药物反应、感染、复发等其他因素后,多可进行明确诊。
鉴别诊断
1、急性GVHD需要鉴别的疾病
(1)药疹:有用药史,有一定潜伏期,起病急,往往伴有瘙痒,可表现为各种皮肤损害如红班、丘疹、水疱、大疱、紫癜、风团等。无移植病史。
(2)病毒疹(麻疹、风疹):发病前有高热、上呼吸道卡他症状,发疹早期可见特征牲黏膜斑,发疹一般遵循一定顺序,血清特异性抗体检查或凝集试验有助于鉴别。
(3)猩红热:有急性感染病史,高热。除皮疹外有草莓舌、口周苍白圈等表现。抗“O”阳性。
(4)中毒性表皮坏死:可由药物或毒素等引起,起病急骤,进展迅速,表现为大疱,糜烂,尼氏征阳性。无移植病史。
(5)金黄色葡萄球菌烫伤祥皮肤综合征:好发于5岁以下婴幼儿,有金黄色葡萄球菌感染病史,皮肤出现烫伤样改变,尼氏征阳性。口腔黏膜一般较少受损。组织病理表现为浅层表皮松解。
(6)剥脱性皮炎:表现为全身弥漫性红肿伴有大量脱屑,可由皮肤原发疾病如湿疹、银屑病等处理不当、药物、肿瘤或其他不明原因引起。
2、慢性GVHD需要鉴别的疾病
(1)扁平苔藓:表现为扁平多角形丘疹,表面光滑呈蜡样光泽,可见Wickhan纹,多位于胫前等部位,伴有明显瘙痒。无移植病史。
(2)硬皮病:慢性GVHD可表现为硬皮病样皮疹,不易与硬皮病鉴别,硬皮病除皮肤硬化外,有多系统受损表现,雷诺现象(在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)的皮肤颜色改变。)常见,ANA、抗Scl-70、抗着丝点抗体可阳性。无移植病史。
(3)皮肤异色症:皮疹好发于面、颈和上胸部,表现为伴有毛细血管扩张和萎缩的红棕色色素沉着,多见于中年妇女,无移植病史。
2005年美国国立卫生研究院(NIH)推荐将GVHD分为急性GVHD和慢性GVHD,每一种类型又分为两种亚型。
1、急性GVHD可分为经典型、持续型、复发型、晚发型。
(1)经典型:在移植术后100天内出现急性GVHD表现。
(2)晚发型:在移植术100天后开始出现急性GVHD表现。
(3)持续型:急性GVHD的症状在移植术100天后持续出现急性GVHD表现。
(4)复发型:急性GVHD的早期症状反复发生,或移植术100天后出现急性GVHD症状,常发生于免疫抑制消退后。
2、慢性GVHD
(1)经典型:移
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