诊断

根据患者出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、发热、右上腹痛等症状，结合实验室检查提示胆汁淤积，再结合超声显像、CT和磁共振成像等影像学检查显示胆系梗阻及肝硬化征象，即可诊断。医生在诊断过程中，需排除是否存在药物性肝炎、原发性硬化性胆管炎、淤血性肝硬化等疾病。

鉴别诊断

1、药物性肝炎

表现为黄疸、皮肤瘙痒、肝功能化验提示胆汁淤积。但通过发病前有用药史，胆道影像学无梗阻表现，自身抗体阴性可以鉴别。

2、原发性硬化性胆管炎

常表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、食欲减退、恶心和乏力等。但通过经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，显示肝内外胆管呈弥漫性申珠样带状狭窄改变，有助于诊断。

3、淤血性肝硬化

本病也可表现黄疸、肝大等症状。但超声可显示下腔静脉与肝静脉内径增宽，结合肝实质其他超声表现和心脏超声检查其诊断容易明确。

根据胆汁淤积的原因可分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。