胆汁性肝硬化早期无明显临床症状。随着病情发展，临床表现可为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大、脂肪代谢异常，晚期可发展为门静脉高压和肝功能衰竭。

典型症状

1、乏力

可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。

2、皮肤瘙痒

由于血中的胆盐浓度增高，刺激末梢神经面导致皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品等加重。

3、黄疸

即皮肤、巩膜、黏膜及其他组织表现为被染成黄色。约25%患者瘙痒与黄疸同时出现，也有部分患者无黄疸表现。

4、肝脾肿大

由于长期胆汁淤积，肝常显著肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也明显肿大。

5、脂肪代谢紊乱

（1）由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，可引起脂肪泻（呈油脂状或泡沫状的粪便，色淡，量多，多具恶臭）。

（2）由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内侧，少见于其他部位。

并发症

1、脂溶性维生素缺乏

患者胆酸分泌减少可能会导致脂类吸收不良。维生素A、D、E和K水平的降低，可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。

2、上消化道出血

上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，主要为食管、胃底静脉曲张破裂出血。部分患者并发消化性溃疡或急性胃黏膜病变。

3、肝性脑病

是终末期肝病的常见并发症，初期为可逆性而反复发生，但重度肝性脑病是失代偿期肝硬化的重要死亡原因。

4、自发性腹膜炎及感染

自发性腹膜炎是因肠道细菌移位进入腹水所致的腹腔感染，多为单一革兰阴性需氧菌感染。可有发热、腹痛，有或无压痛及反跳痛。有的患者起病缓慢，并无明显腹膜炎的症状及体征。另外，失代偿期肝硬化患者也常并发呼吸道、泌尿系、肠道及胆道的细菌感染。

5、肝肾综合征（HRS）

是继发于严重肝功能障碍基础上的功能性肾衰竭，多发生在大量腹水的患者。其中主要发生机制为由于全身内脏动脉扩张所致的肾动脉收缩。其临床主要表现为自发性少尿或无尿、无明显蛋白尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，肾脏无重要病理改变，超声显像亦无肾实质萎缩或尿路梗阻的表现。