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医生会根据患者的病史、症状及相关的辅助检查进行诊断。对50岁以后发病，出现缓慢进展的不对称的股四头肌和手指屈肌肌无力者应高度怀疑IBM，确诊需做肌活检。
诊断依据
1、确定诊断典型临床表现，年龄＞30岁。股四头肌和前臂屈肌力弱。典型病理，出现MHC-I/CD8+T复合物、镶边空泡，COX阴性，肌纤维淀粉样蛋白沉积或管丝包涵体。不典型力弱和肌萎缩，病理改变典型。
2、可能诊断典型临床表现和实验室检查，但病理改变特点不全。
3、可疑诊断不典型临床表现和不全的病理改变特点。
鉴别诊断
1、家族性包涵体肌病家族性包涵体肌病是一个疾病综合征，发病年龄早，具有家族性，其肌因病理改变和包涵体肌炎类似，其不同仅在于没有炎细胞浸润。
2、运动神经元病部分包涵体肌炎患者常被误诊为运动神经元病，出现不对称性的肢体无力和肢体远端的无力以及吞咽困难和肌肉束颤，常规肌电图检查发现纤颜电位和正锐波但没有锥体束的体征，疾病进展缓慢和出现严重的屈指无力，肌肉活检可以帮助诊断。
3、其他还应注意与慢性炎性脱髓鞘神经病、糖尿病性肌萎缩、伴随线粒体异常的多发性肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏、眼咽型肌营养不良、多种远端型肌肉病和慢性萎缩性结节病肌肉病等进行鉴别。
