1、诊断标准
病史:发病前半月内有进食蚕豆或蚕豆制品史。
临床表现:出现血管内溶血症状,如贫血、黄疽、血红蛋白尿、肝脾肿大等。
临床检查:红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体计数等实验室检查呈阳性。
2、相关检查
体格检查:检查患者的心率,观察患者的皮肤、巩膜等以明确是否有黄疽。也可通过腹部触诊来检查患者肝脏、脾脏大小等。
实验室检查:包括常规血液检查、尿常规、红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体生成试验等。存在蚕豆病时,血常规一般可发现红细胞、血红蛋白减少,网织红细胞增高,血涂片有核红细胞增多等;尿常规可发现尿液颜色呈浓茶色、酱油色、暗褐色或黑色,尿胆原为阳性;而红细胞G-6-PD活性定量测定可见结果较正常平均值低40%以上;红细胞海因小体生成试验可见海因小体计数>5%。
3、鉴别诊断
蚕豆病与新生儿溶血病、遗传性肾炎、镰状细胞性贫血等疾病有相似之处,需根据病史、体格检查以及实验室检查结果等进行综合诊断与鉴别。
临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度,可将蚕豆病分为轻型、中型以及重型。
1、轻型蚕豆病:Hb(血红蛋白)≥51g/L,尿隐血(+++)以下。
2、中型蚕豆病:Hb(血红蛋白)为31-40g/L,尿隐血(++)以下;Hb(血红蛋白)为41-50g/L;Hb(血红蛋白)≥51g/L,尿隐血(+++)。
3、重型蚕豆病:Hb(血红蛋白)<30g/L;Hb(血红蛋白)为31-40g/L,尿隐血(+++)以上;伴有严重的并发症,如心衰、酸中毒等。