进行性肌营养不良

什么是进行性肌营养不良?

  • 发病部位:肌肉
  • 常见病因:
  • 挂号科室:神经内科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是进行性肌营养不良?

进行性肌营养不良是一类因为基因缺陷所导致的肌肉变性病。缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力是其主要的临床表现,部分类型还可涉及心脏、骨骼系统。心肌受累是其最常见的并发症。患儿心脏收缩功能会较同龄儿低下,部分患儿会见到心率增快、心律失常的表现。因为基因缺陷的程度不一样,所以临床症状出现的时间也不一样。可以早至胎儿,也可以到成年人后。

进行性肌营养不良的病因

本病是一大类由相关基因发生缺陷而引起的遗传性疾病。遗传方式分为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。目前已发现的致病基因达数十种。不同类型的进行性肌营养不良发生突变的基因不同。1、假肥...

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进行性肌营养不良的症状

本病以逐渐加重的肌肉萎缩和无力为主要临床特征,可引起容易摔跤等各种相应症状。也可出现智力障碍、胃肠道症状等。不同类型的肌营养不良,其临床表现也会有所不同。典型症状1、假肥大型肌营养不良(1)Duche...

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进行性肌营养不良的治疗

治疗原则进行性肌营养不良迄今无特异性治疗,只能对症治疗及支持治疗,如增加营养,正常活动。物理疗法和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能很重要。因为肌肉本身病变,尤其是进展较快者,不鼓...

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进行性肌营养不良早期症状是什么 更多»

进行性肌营养不良症是一类比较罕见的基因缺陷性疾病,通常以骨骼肌纤维变性、坏死为其主要特点。患者早期以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为其主要症状,该症状会逐渐加重。部分类型的进行性肌营养不良症还可能会累及中枢神经、心脏、骨骼以及胃肠道系统。患者还可表现为走路呈鸭步,小腿肚肥大以及蹲起困难等,导致身体出现一系列运动障碍。

什么是进行性肌营养不良

1、进行性肌营养不良是遗传性骨骼肌变性疾病,可由常染色体的显性遗传、隐性遗传或者X连锁的隐性遗传引起。因此,在体格检查时,患者不容易发现感觉上的障碍。

2、根据患者发病的年龄不同,肌肉萎缩的分布也不一样,病程发展速度以及疾病的预后情况都会不同,临床上可表现出不同的...

相关解析
袁俊丽 主任医师

神经内科 邯郸市第一医院

进行性肌营养不良是什么遗传病

进行性肌营养不良症是一种常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传性疾病,是一组遗传性肌肉变性疾病。患者主要表现为缓慢进行性加重的、对称性的肌肉无力和肌肉萎缩,一般无感觉障碍,同时,可以伴有肌纤维变性,坏死再生,严重萎缩患者,会伴有脂肪以及结蹄组织的增生。该病患者根据发病年龄,肌肉萎缩的分布,病情进展速度和预后临床上可以分为九大类型,包括甲肥大型肌营养不良症,面肩肱型肌营养不良症以及先天性肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、眼咽肌营不良症、眼型肌营养不良症等等。

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石德全 主任医师

神经内科 内蒙古民族大学附属医院

先天性进行性肌营养不良怎么办?

先天性进行性肌营养不良目前为止没有特效的药物来进行,只能根据不同的症状来对症治疗,同时还要增加营养,尽量多吃含蛋白质较高的食物,有助于缓解病情。如果出现脊柱畸形和关节挛缩的现象,可以用物理疗法和矫正治疗来改善症状,注意要适当的活动,不能长期卧床。

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用于进行性肌营养不良、萎缩性肌强直,及前庭功能障碍、高血压等引起的眩晕和植物神经功能紊乱、癫痫、失眠等症。亦可用于肿瘤、肝炎的辅助治疗。

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