血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A较为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。
病因血友病属X连锁隐性遗传性疾病。血友病A是由因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷导致;血友病B是由因子Ⅸ(FⅨ)基因突变导致。发病机制1、血友病A又称FⅧ缺乏症,FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后...
查看更多»血友病出血症状的轻重及发病的早晚与相关凝血因子的缺乏程度有关,凝血因子含量越低,出血症状、关节受累及血肿的压迫程度越重。血友病A和血友病B症状相似,但前者症状较重,后者症状较轻。一、典型症状1、出血:...
查看更多»血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合治疗。一、一般治疗及时对出血情况进行治疗,避免并发症的发生和发展。出血严重者适当休息,避免过度劳累。有关节出血者应及时进行固定及理疗等处理。二、药物治疗1、替代疗法...
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众所周知,血友病是一种比较少见的凝血障碍疾病。由于症状的不同,血友病患者还可以分为血友病A和血友病B两种。那么,血友病的遗传方式是什么呢?血友病治疗的话一般都怎么治疗?
一、血友病的遗传方式
众所周知,血友病本身是一种遗传病,属于性染色体隐性遗传,一般通过身体携带的基因可以判断是否会出现血友病。例如,一般父亲患有血友病,母亲没有这种症状时,生下的儿子是不会遗传血友病的,但是女儿则会携带血友病的基因。我们把这种携带血友病基因的女性称为携带者,因为她们很有可能把血友病的基因遗传给自己的儿女。而她们的儿女中,儿子会有百分之五十的概率患上...
观看文章血友病性关节炎发病机制主要是两个:第一个,他本身有血友病,这个内容主要是先天性的因素,有甲型、乙型和丙型的血友病。乙型血友病比较少见,乙型血友病就是由于他的凝血因子发生变化,是第Ⅸ因子缺失或者功能障碍,引发了出血的倾向,就是凝血功能发生了有问题。第二个,就是凝血发生了问题,关节里边的反复出血,滑膜就增生了。增生的滑膜切开后,里面的关节会发现铁锈样的东西,这些血天天在关节里边,病人走路不行、下蹲不行,影响了关节的正常生长,骨骺也有发育障碍了,它正常的营养得不到。关节里的软骨生长靠的是滑液,但是这里面都是血,里面的细胞”吃不饱,穿不暖“,所以就发生了关节炎。所以血友病性关节炎涉及了反复出血,同时软...
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用于血友病,FVII缺乏症出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。
用于血友病,FVII缺乏症出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。
本品用于血浆凝血因子VIII(FVIII)缺乏的甲型血友病治疗。在纠正或预防出血、急诊或择期手术中,本品起到暂时代替缺失的凝血因子的作用。
用于血友病,FVII缺乏症出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。
本品用于血浆凝血因子VIII(FVIII)缺乏的甲型血友病治疗。在纠正或预防出血、急诊或择期手术中,本品起到暂时代替缺失的凝血因子的作用。
本品用于血浆凝血因子VIII(FVIII)缺乏的甲型血友病治疗。在纠正或预防出血、急诊或择期手术中,本品起到暂时代替缺失的凝血因子的作用。