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病因
血友病属X连锁隐性遗传性疾病。血友病A是由因子Ⅷ（FⅧ）基因缺陷导致；血友病B是由因子Ⅸ（FⅨ）基因突变导致。
发病机制
1、血友病A又称FⅧ缺乏症，FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FⅩ的内源性激活；后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。FⅢ基因位于X染色体长臂末端(Xq28)，当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
2、血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q27)。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
