血友病出血症状的轻重及发病的早晚与相关凝血因子的缺乏程度有关,凝血因子含量越低,出血症状、关节受累及血肿的压迫程度越重。血友病A和血友病B症状相似,但前者症状较重,后者症状较轻。
一、典型症状
1、出血:血友病的出血多为自发性,也可因轻度外伤、小手术(如拔牙、扁桃体切除、肌内注射)等引起出血不止,有时还可出现局部血肿及血肿压迫症状。如:皮肤、黏膜出血、关节积血、肌肉出血、鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等情况;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。
2、血肿压迫症状及体征:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;压迫输尿管时候,可致排尿障碍;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻;口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致患者呼吸困难,甚至窒息。
二、并发症
可能出现血友病性关节病、血友病性假肿瘤、血液传播性感染、抑制物形成等。
1、血友病患者止血困难,较小的创口常可引起大量出血情况发生。
2、部分症状较重的患者由于关节出血可能发生关节功能障碍、畸形,甚至残疾。
血友病是由于凝血因子基因缺陷导致的凝血功能缺失的一种疾病状态,所以当发生之后常见的临床表现当然是出血,尤其是在外伤的情况下,比如说拔牙小手术,其他的骨折在这种情况下大出血。有的病人会出现自发性的出血最常见的是关节的损伤,因为凝血功能不好,在生长过程当中,活动度的不能把控小孩自己跑跑跳跳,对于关节的承受重力的情况下就会引起反反复复的关节腔内出血,因此多数的血友病的临床表现是关节损伤,关节功能障碍甚至关节疾病为主的一个临床表现。其他的表现就是在应激的条件下出现,止血难止手术的情况下,手术后手术期间出血比较多这是他的临床特征。
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