根据患者临床表现和个人病史可初步诊断，结合肺功能检查、影像学检查、实验室检查等进行鉴别。

1、个人病史：可能有心脏病、肿瘤或结缔组织疾病的既往史；药物应用史、家族病史、过敏原接触史等。

2、临床表现：出现呼吸困难及持续性干咳的典型症状，且有发绀、下肢水肿、双肺闻及爆裂音或瓦尔科（Velcro）啰音、杵状指等体征。

3、肺功能检查：肺容量和顺应性降低，一氧化碳弥散量减少，提示限制性通气功能障碍、气体交换障碍。

4、影像学检查：X线、CT检查显示肺部纤维化及肺间质的异常程度和性质。

5、实验室检查：血常规、尿液分析、肌酸激酶等检查可鉴别是否存在感染、肿瘤、自身免疫疾病等。

6、支气管镜检查：确定肺部病变的性质。

7、肺活检：可明确病理改变。

根据病因不同分为：已知原因的间质性肺炎和特发性间质性肺炎；

1． 已知原因的间质性肺炎：过敏性肺炎、药物所致间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺炎、尘肺病；

2． 特发性间质性肺炎：

1）常见特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎；

2）罕见特发性间质性肺炎：特发性淋巴细胞间质性肺炎、胸膜肺实质弹力纤维增生症、未分类的特发性间质性肺炎。