诊断标准

1、病史：有相似疾病家族史，有疯牛病感染牲畜接触史或食用史，或者有脑脊液、血液或组织液接触史等。

2、临床表现：出现精神障碍、智能障碍、行为障碍等。

3、临床检查：脑电图出现周期性三相波；头颅MRI检查可见壳核或尾状核异常高信号；脑脊液14-3-3蛋白检测为阳性；脑组织病理学检测出现海绵状变性；脑组织免疫组织化学检测存在蛋白酶抗性PrPSc的沉积等。

相关检查

1、体格检查：检查患者的生命体征是否正常、意识状态是否清醒、精神状态是否正常及姿势步态是否正常等。

2、影像学检查：主要包括头颅CT检查、头颅MRI检查等。如果患有疯牛病，头颅CT检查可能会出现脑萎缩性改变，头颅MRI检查可能会出现异常高信号等。

3、实验室检查：主要包括脑脊液常规生化检查、免疫荧光检测、基因检测等，通常免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性。

4、病理检查：临床诊断困难时可行脑活检，脑活检可发现组织海绵状变性和PrPSc等。

5、其他检查：脑电图改变被认为是临床诊断疯牛病的重要依据。疾病中晚期脑电图可出现弥漫性慢波，在弥漫性慢波的背景上可出现周期性的尖波、三相波或多相波，周期多为1-2次/s。

鉴别诊断

疯牛病一般需要与阿尔兹海默病、遗传性进行性舞蹈病、桥本脑病等相鉴别。

临床中常将疯牛病分为散发型疯牛病、遗传型疯牛病、医源型疯牛病、变异型疯牛病。