治疗原则
矮小症的治疗取决于患者的病因以及病情严重程度,药物治疗有利于促进患者的生长发育,心理治疗能够缓解患者由于身材矮小而出现的心理问题,在此基础上还需针对病因进行手术或原发病治疗。
对因治疗
对于有明确原发病的矮小症要针对其病因进行治疗,消除病因后身高增长可明显改善,如甲状腺功能减退症给予左甲状腺素替代治疗;慢性系统性疾病治疗原发病。
药物治疗
1、重组人生长激素
是生长激素缺乏性矮小症首选用药,有利于提高患者的生长速率,改善成年身高。
2、生长激素释放素
可以促进生长速率,疗效类似于重组人生长激素,适用于下丘脑生长激素缺乏症。
3、胰岛素生长因子-1
多用于生长激素不敏感或抵抗综合征患者。
4、同化激素
常和生长激素联合应用,多用于治疗Turner综合征,包括苯丙酸诺龙、司坦唑醇等药。人工合成的同化激素有利于促进患者的生长,减轻骨骺闭合等不良反应,某些患者在使用后第一年可长高10cm左右。
5、性激素
多用于伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患者,常用睾酮、雌激素等。
手术治疗
对于肿瘤引起的继发性生长激素缺乏症,除了药物治疗以外,还要进行手术治疗,如垂体瘤要进行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术等。术后患者可能出现暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿等并发症。一般来说脓肿、感染发生率较低,死亡率较低。
1、经额开颅手术
适用于肿瘤侵犯鞍上或鞍旁、及放射治疗不满意等患者,手术的优点是术中视野清晰。
2、经鼻蝶显微手术
此项手术是治疗垂体瘤的首选方法,可帮助彻底切除肿瘤,改善患者的视力,具有创伤小、并发症少、术后恢复快等优点。适用于不能耐受开颅手术及药物治疗反应差等患者。
心理治疗
部分患者由于身材矮小,可能会受到身边人群的歧视,从而出现一些心理问题,对于这一类患者则需进行相应的心理辅导,通过心理辅导帮助患者正确面对疾病,克服心理阴影。
生长激素激发试验是一种常见的检查方式,适用于发育迟缓的儿童或青少年