治疗原则
对于反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多症的患者,需去除病因,针对原发病进行治疗;对于原发性嗜酸性粒细胞增多症的患者,需进行个体化的治疗方式,其目的是抑制嗜酸性粒细胞的生成,控制器官损害程度。
药物治疗
1、糖皮质激素为首选治疗药物,常用泼尼松,可以使嗜酸性粒细胞快速下降,使症状得到控制。用药一般需持续2个月,见效后逐渐减量至能控制疾病的最小剂量。
2、羟基脲可逆转嗜酸性粒细胞对脏器的损害,是治疗高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的一线治疗药物,可单独应用或与糖皮质激素联合应用,也可用于糖皮质激素治疗无效的患者。
3、干扰素a对改善心功能和心肌损害有效。常用于对泼尼松和/或羟基脲等治疗效果不好的患者,可作为糖皮质激素治疗失败的二线用药。
4、抗血小板药物或华法林具有抗凝的作用,可用于有血栓并发症者。
5、环孢素A属于强效免疫抑制剂,常与糖皮质激素联合应用,在用药过程中,需要监测血药浓度。
6、伊马替尼属于酪氨酸激酶抑制剂,适用于FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性和PDGFRA基因重排者。
7、卢可替尼(ruxolitinib)可用于有JAK2基因突变的患者。
手术治疗
1、可进行心脏手术去除心内血栓。
2、心脏瓣膜损害的患者,需要进行换瓣手术。
3、脾功能亢进伴有脾梗塞或相关的腹痛、脾破裂患者,需要进行脾脏切除术。
4、异基因造血干细胞移植可用于常规治疗无效、病情进展的患者。
其他治疗
细胞单采术适用于白细胞和嗜酸性粒细胞数特别高的患者。