如果儿童或青少年出现肌张力障碍与姿势异常,症状呈日间波动,并且除外其他锥体外系疾病,就应该考虑应用左旋多巴进行诊断性治疗。如果小剂量左旋多巴的疗效明显而持久,长期应用无运动并发症,基本上可以确立本病的临床诊断。此外,还需询问有无家族史,再结合脑脊液检查、基因检测、颈部MRI、PET扫描,以及头部CT或MRI等辅助检查,以明确诊断。
诊断依据
1、儿童或青少年起病,临床表现与年龄相关。
2、多数患者以肌张力障碍起病。
3、首发症状与起病年龄有关。
4、临床表现主要为姿势、步态异常和姿位性震颤,无静止性震颤。多数患者为肌张力障碍合并帕金森病表现。
5、症状有明显的日间波动性,日间睡眠后症状可以改善。
6、多数患者存在症状的不对称性。
7、无精神及心理异常。
8、无自主神经症状。
9、对小剂量左旋多巴有持久而显著的疗效。
鉴别诊断
1、青少年型帕金森病
(1)青少年型帕金森病是一组起病于40岁以前。具有帕金森病临床表现的原发性疾病,与多巴反应性肌张力障碍的临床表现很相似,但对左旋多巴治疗的剂量需求会逐渐增加,并可出现剂末现象、开关现象、异动症等不良反应。
(2)多巴反应性肌张力障碍在临床表现上以肌张力障碍为主,可以伴有帕金森病的表现,但是震颤往往为姿位性震颤,而非静止性震颤,运动迟缓和步态异常与肌张力障碍相关。一般无启动困难、慌张步态和冻结现象。对小剂量左旋多巴治疗有显著疗效,不需要增加剂量,长期应用不会出现疗效减退和异动症等并发症。因此,详细了解患者的病史和治疗情况并仔细观察临床表现,一般不难鉴别。
2、特发性扭转痉挛
常有阳性家族史,常表现为缓慢进展的异常运动和姿势扭转。儿童患者多首先出现步态异常,数年后累及上肢。晚期可以扩展到躯干肌肉,造成脊柱畸形,出现固定的肌张力障碍性姿势。很少伴疼痛,自发缓解少见,左旋多巴治疗无效,对苯海索、氯硝西泮等可有一定反应。
多巴反应性肌张力障碍是一种相对罕见的遗传性疾病,到目前为止还没有好的特异性治疗方法,治疗起来比较困难。但它可以通过中医理疗、中药内服、针灸等方法进行调理。因为基因关系多巴胺合成减少,需长期补充其不足,首选美多巴药物治疗,可长期持续用药,副作用少。
结膜炎是一种常见的眼部疾病,会影响患者的生活质量。那么结膜炎是传染病吗?结膜炎可以分为细菌性、病毒性、过敏性等多种类型,结膜炎部分类型具有传染性,而部分类型则不具传染性🤔。传染性结膜炎1、急性细菌性结膜炎🦠:多由细菌感染引起,常见致病菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌等。具有较强的传染性,可通过接触传播,如接触病人的泪水、眼屎,或使用了患者用过的毛巾、枕头等物品。2、病毒性结膜炎🦠:如腺病毒感染,传染性强,可通过飞沫、接触患者使用过的物品等途径传播